Acrocyanose

Qu'est-ce que l'acrocyanose

L'acrocyanose est un trouble de la microcirculation caractérisé par une décoloration bleuâtre persistante des extrémités du corps.

Elle est causée par un spasme des petits vaisseaux de la circulation capillaire en réponse au froid, et n'est pas associée à une maladie artérielle occlusive (la phase ischémique est absente).

L'acrocyanose se produit de manière symétrique, en particulier dans les mains, les pieds et les parties distales du visage. Souvent, les extrémités du corps sont froides, transpirent abondamment et peuvent gonfler. Contrairement au phénomène de Raynaud, l'acrocyanose n'est pas facilement réversible, la douleur est absente, il n'y a pas de changements trophiques ou d'ulcérations et le pouls artériel périphérique est normal.

Physiopathologie

La perturbation est due à une constriction des petits vaisseaux cutanés. Le ralentissement de la circulation sanguine qui en résulte localement, et la désaturation de l'oxygène dans le sang qui en résulte, se manifestent cliniquement par une cyanose périphérique (couleur bleu-violacé des extrémités).

Causes

L'étiologie exacte de l'acrocyanose est inconnue. Parfois, la condition a été signalée comme un effet secondaire de médicaments et d'autres substances. Certaines données épidémiologiques suggèrent que le froid, l'exposition professionnelle et un faible indice de masse corporelle (IMC) sont des facteurs de risque.En outre, l'acrocyanose est prévalente chez les femmes jeunes (moins de 30 ans) et, souvent, disparaît complètement après la ménopause. On pense donc que le vasospasme est associé à des anomalies neuro-hormonales.

Acrocyanose primaire

L'acrocyanose essentielle (ou primaire) est une affection bénigne, parfois associée à un trouble neurohormonal. Généralement, elle a tendance à régresser spontanément et ne nécessite pas de traitement spécifique. Une intervention médicale d'urgence, en revanche, peut être nécessaire si les extrémités auxquelles elles sont exposées à un froid extrême pendant une période prolongée.Cependant, l'acrocyanose diffère des gelures : cette dernière condition est souvent associée à la douleur (la voie réflexe des nocicepteurs thermiques avertit du danger).
Un certain nombre d'autres conditions affectant les mains, les pieds et les parties du visage, avec des changements de couleur de peau associés, doivent être différenciées de l'acrocyanose :

• Phénomène de Raynaud : épisodes réversibles de pâleur cutanée des doigts ou des orteils, dus à la constriction de petits vaisseaux exposés au froid ou à un fort stress émotionnel ;
• Engelures (érythème pernio) : irritation cutanée, provoquée par une exposition prolongée à un froid intense et humide ;
• Acrorigose : sensation de froid permanent et symétrique dans les extrémités, associée à une pâleur de la peau ;
• Erythromélalgie : vasodilatation provoquée par l'augmentation de la température cutanée, qui se produit avec une chaleur locale, des rougeurs marquées et des douleurs très intenses.

Dans certains cas, le diagnostic peut être difficile, surtout si ces syndromes coexistent.

Acrocyanose secondaire

L'acrocyanose peut également être associée à un problème de santé plus grave, qui doit être recherché lors d'un travail de diagnostic ultérieur. Les conditions causales incluent : maladie du tissu conjonctif, troubles neurologiques, vascularite, problèmes provoquant une cyanose centrale, syndrome des anticorps antiphospholipides (APS). ), cryoglobulinémie , infections, toxicité et néoplasmes. Dans ces cas, les changements cutanés observés sont appelés « acrocyanose secondaire ». de l'affection sous-jacente peut réduire les symptômes de l'acrocyanose secondaire.

Signes et symptômes

L'acrocyanose est une affection caractérisée par cyanose périphérique persistante, symétrique, uniforme et indolore. Les extrémités sont souvent froides et la peau peut être œdémateuse. Les mains et les pieds ont une hyperhidrose palmo-plantaire.

Contrairement au phénomène de Raynaud étroitement apparenté, la cyanose est donc persistante. De plus, les modifications trophiques de la peau, les douleurs localisées ou les ulcérations sont généralement absentes.

Diagnostic

L'acrocyanose est diagnostiquée sur la base de l'anamnèse et de l'examen physique.

L'oxymétrie de pouls montre une saturation en oxygène normale. La capillaroscopie et d'autres méthodes de laboratoire peuvent être utiles, mais uniquement pour compléter le diagnostic clinique dans les cas douteux, en particulier lorsque des pathologies concomitantes sont suspectées. Dans l'acrocyanose, le pouls artériel périphérique est normal en termes de rythme et de qualité : cela permet d'exclure une maladie occlusive des artères périphériques.

Traitement

Il n'existe pas de traitement spécifique de l'acrocyanose et l'approche pharmacologique est généralement inutile. Parmi les options thérapeutiques, certains médicaments -adrénergiques et inhibiteurs calciques sont mentionnés. Dans les cas extrêmes, une intervention chirurgicale appelée sympathectomie est (rarement) recommandée. La protection contre le froid est le moyen le plus efficace pour éviter l'apparition du trouble.

Mis à part la décoloration de la peau, il n'y a pas d'autres symptômes et il n'y a pas de perte de fonction, de sorte que les patients atteints d'acrocyanose peuvent mener une vie normale.