Leucémie - Causes et symptômes

est un terme qui englobe un certain nombre de maladies malignes, communément appelées « cancers du sang » ; ce sont des hyperproliférations néoplasiques affectant les cellules souches hématopoïétiques, la moelle osseuse et le système lymphatique.

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D'un point de vue clinique et sur la base du taux de progression, la leucémie est divisée en aiguë (manifestation sévère et soudaine) ou chronique (aggravation lente avec le temps).

Une autre classification importante dépend des cellules d'où provient le néoplasme : on parle de leucémie lymphoïde (ou lymphocytaire, lymphoblastique, lymphatique), lorsque la tumeur touche les précurseurs intermédiaires des lymphocytes T ou B et de la leucémie myéloïde (ou myéloblastique, myélocytaire, granulocytes) , lorsque, d'autre part, la dégénérescence concerne le géniteur commun des granulocytes, des monocytes, des érythrocytes et des plaquettes.

Sur la base de ces considérations, nous aurons quatre types courants de leucémie : la leucémie myéloïde chronique (LMC) et la leucémie myéloïde aiguë (LAM) ; la leucémie lymphoïde chronique (LLC, également appelée lymphocytaire) et la leucémie lymphoïde aiguë (LAL, également appelée lymphoblastique).

, substances toxiques telles que dérivés du benzène, agents infectieux...). La prolifération incontrôlée des cellules leucémiques est le résultat d'une "anomalie de l'ADN, qui - comme d'ailleurs dans d'autres types de néoplasie - détermine une" altération des mécanismes de régulation et de contrôle de la croissance et de la différenciation cellulaires. Ces processus sont régulés par des gènes spécifiques qui, s'ils sont endommagés, peuvent déterminer la transformation d'une cellule de normale à néoplasique, selon des événements qui ne sont que partiellement connus.

Bien que les causes ne soient pas encore entièrement comprises, certains agents myélotoxiques (benzène, agents alkylants et rayonnements ionisants) pouvant favoriser la leucémogenèse ont été identifiés avec certitude.

Les principaux facteurs de risque, qui peuvent faciliter l'apparition d'une leucémie, sont :

Exposition à de fortes doses de rayonnements ionisants, pouvant survenir en raison de :

Radiothérapie : l'incidence est très élevée chez les sujets traités par radiothérapie pour d'autres néoplasmes ; dans ce cas les cancers du sang sont définis comme secondaires.
Accidents atomiques : à retenir c'est le bilan tragique entre les survivants des explosions atomiques d'Hiroshima et de Nagasaki, exposés à de fortes doses de radiations et gravement touchés par la leucémie.

Exposition professionnelle : il est possible qu'il existe une « association entre la leucémie et une exposition prolongée aux rayonnements, à certains produits chimiques sur le lieu de travail et à la maison, ou aux champs électromagnétiques à basse fréquence ; cependant, il n'y a toujours aucune preuve définitive démontrant sa corrélation étroite.
Benzène : utilisé dans l'industrie chimique, présent dans le pétrole et l'essence, son inhalation prolongée dans le temps est initialement associée à une dyscrasie hématologique (altération des relations des éléments qui composent le sang ou d'autres liquides organiques), qui peut dégénérer en leucémie. Pour exercer une action mutagène et cancérigène, le benzène doit subir une conversion oxydative et se transformer en intermédiaires réactifs qui réagissent de manière covalente avec l'ADN, provoquant une interférence avec les processus de réplication et de réparation de l'acide nucléique.
La prise d'antiblastiques, d'inhibiteurs de la topoisomérase de type II et de certains médicaments chimiothérapeutiques peut augmenter le risque de leucémie secondaire (notamment en association avec la radiothérapie).Les médicaments induisant une plus grande susceptibilité sont les agents alkylants (chlorambucil, nitrosourées, cyclophosphamide).
Le tabagisme peut contribuer à l'apparition de certaines formes de leucémie (1/4 de toutes les leucémies aiguës myéloïdes surviennent chez les fumeurs), en raison de la présence de certaines substances contenues dans la cigarette, comme le benzopyrène, les aldéhydes toxiques et certains métaux lourds (exemple : cadmium et plomb).
Certaines maladies héréditaires - comme le syndrome de Down ou les syndromes d'instabilité chromosomique - sont liées à un risque 10 à 20 fois plus élevé de développer une leucémie au cours des dix premières années de la vie. Dans certaines de ces maladies, la mutation génétique implique directement des protéines particulières impliquées dans les processus de réparation de l'ADN. Le risque de développer une leucémie est donc corrélé à une moindre efficacité cellulaire dans les mécanismes de protection en cas d'altérations génétiques.
Myélodysplasie (pathologie préleucémique) et autres maladies du sang prédisposantes : les rendent plus sensibles à l'apparition d'une leucémie myéloïde aiguë.
Le virus des cellules T humaines de type 1 (HTLV-1) : est une classe de rétrovirus oncogènes (classés comme oncovirus), également appelés virus de la leucémie à cellules T humaines (Virus de la leucémie à cellules T humaines), capable de provoquer, dans de rares cas, des leucémies et des lymphomes chez l'adulte, et favoriser indirectement la prolifération cellulaire : le virus se réplique lentement et reste longtemps latent dans les cellules infectées, principalement les lymphocytes T. -1 est particulièrement impliqué dans la leucémie lymphoblastique chronique (CLL).
Transmission familiale : Ce n'est que dans de rares cas qu'un patient atteint de leucémie (lymphatique chronique notamment) a un parent, un frère ou un enfant atteint de la même maladie.

L'exposition à un ou plusieurs facteurs de risque potentiellement impliqués dans la leucémogenèse ne provoque pas nécessairement l'apparition de la maladie. De plus, il est essentiel de rappeler que des altérations chromosomiques spécifiques se produisent dans la pathogenèse des différents types de leucémie, qui permettent de caractériser les différentes formes néoplasiques, telles que la translocation t (9; 22), avec formation du chromosome Philadelphie, dans la leucémie myéloïde chronique ou la trisomie du chromosome 12, fréquente chez les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique. Lors du diagnostic, l'identification d'aberrations spécifiques affectant les gènes et les chromosomes, au moyen de techniques conventionnelles de cytogénétique, d'hybridation in situ ou de biologie moléculaire, permet d'identifier le sous-type de leucémie et d'orienter vers le choix thérapeutique.

Les troubles et les symptômes de la leucémie peuvent varier chez chaque patient, en fonction du type et de la quantité de cellules cancéreuses et de la gravité de la maladie. Dans certains cas, dans les premiers stades, les symptômes peuvent être non spécifiques et peuvent être causés par d'autres maladies concomitantes.
En raison de l'avantage prolifératif des cellules leucémiques, il se produit une « expansion clonale qui occupe une grande partie de la moelle osseuse et s'écoule dans la circulation sanguine. Le caractère invasif des clones néoplasiques permet également leur propagation aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes (exemple : rate) et peut provoquer un gonflement ou une douleur dans diverses parties du corps.

Les patients atteints de leucémie chronique peuvent être asymptomatiques et les médecins peuvent détecter des signes cliniques lors d'une prise de sang de routine, tandis que les personnes atteintes d'une forme aiguë de la maladie subissent souvent un examen médical en raison d'une sensation de malaise général.

Par conséquent, les symptômes généraux qui peuvent se développer comprennent :

Fatigue et malaise général (asthénie), causés par une production réduite de globules rouges ;
Vague gêne abdominale, avec perte d'appétit et de poids;
Fièvre, due à la maladie elle-même ou à une infection concomitante (favorisée par la diminution des globules blancs par la moelle osseuse) ;
Douleurs articulaires ou musculaires (en cas de masse tumorale importante). De plus, une douleur osseuse caractéristique peut survenir en raison de la compression exercée par la moelle osseuse en expansion ;
Sueurs excessives, surtout la nuit;
Dyspnée (par manque de globules rouges), palpitations (par anémie).

Symptômes causés par une infiltration blastique dans la moelle osseuse :

Tendance aux ecchymoses ou aux saignements (due à une diminution de la production de plaquettes, les éléments du sang responsables de la coagulation). Généralement, la perte de sang est légère et se produit généralement au niveau de la peau et des muqueuses, avec des saignements des gencives, du nez ou en raison de la présence de sang dans les selles ou l'urine ;
Sensibilité accrue aux infections, généralement causée par une diminution de la production de globules blancs fonctionnels. Les infections peuvent affecter n'importe quel organe ou système et s'accompagnent de maux de tête, de fièvre légère et d'éruptions cutanées;
Anémie et symptômes associés tels que faiblesse, fatigue facile et pâleur de la peau.

Symptômes de la leucémie causée par une infiltration dans d'autres organes et/ou tissus :

Lymphadénopathie (gonflement des ganglions lymphatiques) surtout latéro-cervicale, axillaire, inguinale;
Douleur du côté gauche (sous l'arcade costale) due à une hypertrophie de la rate (splénomégalie) ;
Élargissement possible du foie ;
Infiltration du système nerveux central (rare) : les cellules leucémiques peuvent envahir le cerveau, la moelle épinière ou les méninges. Si cela se produit, le patient peut observer :

Maux de tête, associés ou non à des nausées et des vomissements ;
Changements dans la perception des sensations, tels que des engourdissements ou des picotements dans diverses parties du corps
Paralysie des nerfs crâniens, avec troubles visuels, affaissement de la paupière, déviation du coin de la bouche.

Aux stades avancés, une accentuation des symptômes ci-dessus peut survenir et les manifestations cliniques de la leucémie peuvent inclure :

La fièvre soudaine monte;
État de conscience modifié ;
Convulsions;
Incapacité de parler ou de bouger les membres.

Si des symptômes tels qu'une forte fièvre, des saignements soudains ou des convulsions surviennent sans cause apparente, un traitement d'urgence de la leucémie aiguë est essentiel.
S'il existe des signes de rechute, comme une « infection ou » une hémorragie, en phase de rémission (atténuation ou disparition des symptômes d'une maladie), il est nécessaire de faire un bilan de santé.