La méthémoglobine est une protéine similaire à l'hémoglobine, dont elle diffère par les différents états d'oxydation du fer.En effet, le fer présent dans le groupe -EME de la méthémoglobine est oxydé en ion ferrique (Fe3+), tandis que dans l'hémoglobine il se trouve dans sous forme d'ion ferreux (Fe2 +). Le passage de l'oxydation du fer d'un état bivalent à un état trivalent rend la méthémoglobine incapable de transporter l'oxygène dans notre organisme.
A l'intérieur du globule rouge, dans des conditions normales, de petites quantités de méthémoglobine sont toujours formées, rapidement éliminées par des systèmes enzymatiques particuliers.
L'accumulation de méthémoglobine dans les érythrocytes peut se produire pour des causes acquises ou héréditaires.Les causes acquises sont l'exposition de l'organisme à des produits chimiques et médicaments oxydants, tandis que les causes congénitales sont principalement dues à un déficit enzymatique (déficit de l'enzyme méthémoglobine-réductase) .
Dans notre organisme, pour ne pas avoir de conséquences désagréables, la méthémoglobine doit avoir une concentration maximale égale à 1% de l'hémoglobine totale. Lorsque la méthémoglobine dépasse largement cette valeur seuil, on peut parler de méthémoglobinémie. Heureusement, comme prévu, notre organisme possède des mécanismes capables de réduire la méthémoglobine spontanément oxydée (environ 3% par jour) ; ces mécanismes impliquent l'intervention de l'enzyme NADH cytochrome-b5 réductase, présente dans les érythrocytes et autrement connue sous le nom de méthémoglobine-réductase. Grâce à l'intervention de cette enzyme, la part de méthémoglobine est constamment maintenue en dessous de 1%.
Causes
Les causes possibles responsables de la formation ou de l'accumulation excessive de méthémolgobine et de l'apparition consécutive de la méthémoglobinémie sont :
- MÉCANISMES DE DÉFENSE CELLULAIRE RÉDUITS induits par un déficit héréditaire de l'enzyme NADH cytochrome-b5 réductase et/ou par une exposition à des produits chimiques dangereux ;
- COMPOSANTS PHARMACEUTIQUES tels que le nitrite d'amyle, la chloroquine, la dapsone, les nitrites, les nitrates, la nitroglycérine, le nitroprussiate, les quinones, les sulfamides et tous les composés utilisés en anesthésie locale ;
- AGENTS ENVIRONNEMENTAUX tels que les amines aromatiques (par exemple la p-nitroaniline), l'arsine, le chlorobenzolo, les sels d'acide chromique et enfin les nitrites et nitrates ;
Symptômes de la méthémoglobinémie
Les patients atteints de méthémoglobinémie ne présentent aucun symptôme particulier. Un signe caractéristique de la méthémoglobinémie est la cyanose, avec ou sans phénomènes cardiaques et/ou respiratoires. Le terme cyanose indique une couleur bleu-brun particulière du sang, qui donne à la peau et aux muqueuses une couleur bleutée.
L'augmentation des taux sanguins de méthémoglobine peut également entraîner l'apparition de maux de tête, de dyspnée et éventuellement d'asthénie.
Diagnostic
Les seuls tests de laboratoire utiles pour le diagnostic de la méthémoglobinémie sont la spectroscopie du liquide issu de l'hémolyse des érythrocytes et l'électrophorèse de l'hémoglobine.
Thérapie
Le traitement de la méthémoglobinémie implique l'administration intraveineuse de deux substances, l'acide ascorbique ou le bleu de méthylène.
Le bleu de méthylène est une substance organique qui a une forte activité réductrice, capable de transformer le fer d'ion ferrique en ferreux. Selon la gravité, la dose de bleu de méthylène administrée peut aller de 60 à 70 mg par jour. Compte tenu de sa dangerosité, la dose doit toujours être décidée par un médecin.
L'acide ascorbique, également connu sous le nom de vitamine C, est l'une des substances utiles dans le traitement de la méthémoglobinémie, car, semblable au bleu de méthylène, il a une activité réductrice sur le fer (le transformant de ferrique en ferreux).
