Généralité
Le syndrome de Budd-Chiari est un ensemble rare de signes et de symptômes, déclenché par une occlusion totale ou partielle des veines hépatiques.Cette occlusion peut être causée par une thrombose veineuse ou une compression externe, même s'il faut se rappeler que dans la moitié des cas, il est idiopathique.
Figure : les veines hépatiques sont des vaisseaux sanguins qui drainent le sang désoxygéné provenant du foie et le déversent dans la veine cave inférieure. Depuis le site : espondilitis.eu
Les symptômes qui caractérisent le syndrome de Budd-Chiari sont différents; les principaux sont l'ascite, l'hépatomégalie, les douleurs abdominales et la jaunisse. Les symptômes peuvent être d'apparition soudaine (forme aiguë) ou progressive (forme chronique).
Le diagnostic repose sur un examen physique suivi d'une série de contrôles plus spécifiques, tels que le scanner ou l'angiographie.
Le traitement thérapeutique, qui est utilisé dans la plupart des cas, est le TIPS, une intervention chirurgicale pour la construction d'un canal artificiel qui évite le blocage veineux.
Qu'est-ce que le syndrome de Budd-Chiari ?
Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie causée par l'occlusion partielle ou totale des veines hépatiques (vaisseaux sanguins qui drainent et recueillent le sang du foie).
L'occlusion peut affecter les conduits veineux de toute taille, du plus petit au plus grand.
O SE RASSEMBLENT LES VEINES HÉPATIQUES ?
Du point de vue anatomique, il faut se rappeler que les veines hépatiques se jettent dans la veine cave inférieure ; c'est un grand vaisseau conçu pour recueillir tout le sang pauvre en oxygène provenant de la région sous-diaphragmatique du corps.
PRINCIPALES CONSÉQUENCES DU SYNDROME DE BOUDD-CHIARI
En raison de l'occlusion veineuse hépatique, le sang ne peut pas quitter le foie, provoquant ainsi l'agrandissement de l'organe (hépatomégalie). Tout cela a aussi une autre conséquence : cela augmente la pression artérielle dans la veine porte (le gros vaisseau veineux qui recueille le sang de l'intestin et le transporte vers le foie) ; ce processus pathologique est appelé hypertension portale.
L'apparition d'une hypertension portale a plusieurs effets :
- Provoque une dilatation anormale des veines sous-muqueuses de l'œsophage (varices œsophagiennes)
- Il endommage les cellules qui composent le tissu hépatique
- Il donne lieu à une ascite, qui est une collection pathologique de fluides dans la cavité abdominale. Le point exact où s'accumule le liquide se situe entre les deux feuillets qui composent le péritoine : cet espace s'appelle la cavité péritonéale.
CLASSIFICATION DU SYNDROME DE BOUDD-CHIARI
Le syndrome de Budd-Chiari peut être aigu/fulminant (20 % des cas) ou chronique (80 % des cas).
ÉPIDÉMIOLOGIE
Le syndrome de Budd-Chiari est très rare; selon les statistiques médicales, en fait, il affecte une personne sur un million d'individus. Il ne préfère pas un sexe en particulier mais est plus fréquent entre 20 et 40 ans.
Causes
Dans au moins la moitié des cas, le syndrome de Budd-Chiari survient sans cause définie (syndrome de Budd-Chiari idiopathique).
Lorsque les causes sont identifiables, la maladie peut plutôt dépendre d'une thrombose affectant les veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari primitif) ou d'une compression externe des mêmes veines (syndrome de Budd-Chiari secondaire).
SYNDROME IDIOPATHIQUE BOUDD-CHIARI
En médecine, une maladie est dite idiopathique lorsqu'elle survient sans raison identifiable.
SYNDROME PRIMAIRE BOUDD-CHIARI
La thrombose est un processus pathologique caractérisé par la formation d'un ou plusieurs caillots sanguins (appelés thrombus) à l'intérieur des vaisseaux sanguins (on parle de thrombose veineuse si elle survient dans les veines, et de thrombose artérielle si elle survient dans les artères).
La présence même d'un seul thrombus peut obstruer la lumière du vaisseau et bloquer l'écoulement du sang en aval du caillot.
Une thrombose des veines hépatiques peut survenir en raison de :
- Vraie polyglobulie
- Syndrome des antiphospholipides
- Une grossesse compliquée
- Une tendance génétique à la thrombose, due à une déficience ou à un défaut de certains éléments fondamentaux du processus de coagulation (protéine C, protéine S, facteur V de Leyde, prothrombine, antithrombine, etc.).
- Septicémie
- L'anémie falciforme
- Utilisation de la pilule contraceptive
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Lupus anticoagulant
SYNDROME SECONDAIRE DU BOUDD-CHIARI
Le syndrome de Budd-Chiari secondaire peut survenir à la suite de :
- Phlébite
- Maladies auto-immunes telles que la maladie de Behçet
- Tumeurs dans les organes ou les tissus adjacents au foie (par exemple, carcinome à cellules rénales, carcinome hépatocellulaire ou carcinome surrénalien)
- Traumatisme
- Présence, à la naissance, d'une sorte de membrane (oblitération membraneuse) qui obstrue la veine cave inférieure. Cette anomalie est particulièrement répandue en Asie et dans certains états d'Afrique (par exemple l'Afrique du Sud).
- Léiomyosarcome
Symptômes et complications
Les symptômes et signes classiques du syndrome de Budd-Chiari sont les douleurs abdominales, l'ascite, la jaunisse et l'hépatomégalie.
Dans certains cas, les patients peuvent également présenter un taux élevé d'enzymes hépatiques, une splénomégalie (splénomégalie de la rate), des vomissements, une hématémèse (vomissements de sang), une encéphalopathie hépatique, un œdème des jambes et une diarrhée.
CARACTÉRISTIQUES DES FORMES AIGU ET CHRONIQUE
La forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari se caractérise par des symptômes intenses d'apparition rapide et soudaine.
Dans certaines situations, il est si grave qu'en quelques heures ou jours, il peut entraîner la mort, en raison de l'apparition d'un état de choc et de coma hépatique (forme fulminante aiguë).
Symptômes les plus courants de la forme aiguë
- Douleur abdominale
- hépatomégalie
- Vomissements et hématémèse
- Jaunisse
- Splénomégalie
- La diarrhée
- Ascite
- Douleur abdominale
- Ascite
- hépatomégalie
Figure : Ascite. La collection de fluides qui se produit pendant l'ascite gonfle l'abdomen assez sensiblement. Depuis le site : dynamic.psu.ac.th
La forme chronique, d'autre part, a un début graduel et une progression lente. Parfois, certains patients restent asymptomatiques (c'est-à-dire qu'ils ne présentent aucun symptôme) pendant plusieurs années consécutives.
COMPLICATIONS
Chez certaines personnes, le syndrome de Budd-Chiari peut impliquer une cirrhose du foie, qui est le remplacement des cellules hépatiques par du tissu cicatriciel fonctionnel.
En raison de la cirrhose du foie, une insuffisance hépatique est établie, ce qui est incompatible avec une vie normale.
Diagnostic
Les signes qui amènent un médecin à suspecter le syndrome de Budd-Chiari sont une hépatomégalie, une ascite et des taux élevés d'enzymes hépatiques, trouvés dans les tests sanguins.
Cependant, afin de lever les doutes et découvrir les causes qui ont causé les signes et symptômes suspectés, les tests de diagnostic suivants doivent être effectués :
- Échographie Doppler
- Résonance magnétique nucléaire (IRM)
- CT scan (tomodensitométrie axiale)
- Biopsie du foie. Il est également important d'exclure des maladies similaires (diagnostic différentiel), telles que la galactosémie et le syndrome de Reye
- Angiographie
Traitement
Le traitement varie selon les causes et les symptômes associés (type de symptômes, vitesse d'apparition des troubles, degré d'intensité, etc.).
Les patients souffrant d'ascite et d'œdème des jambes se voient prescrire des médicaments diurétiques et un régime pauvre en sodium.
Les patients présentant une thrombose des veines hépatiques peuvent se voir prescrire un traitement par médicaments thrombolytiques (par exemple, l'héparine).
Figure : tomodensitométrie d'un individu atteint du syndrome de Budd-Chiari. Les flèches indiquent les occlusions veineuses. Depuis le site : wikipedia.org
Chez presque tous les patients, une intervention chirurgicale, connue sous le nom de TIPS, est nécessaire pour construire un passage alternatif au flux sanguin veineux.
Une "alternative au TIPS est représentée par" l'opération d'angioplastie, avec laquelle le vaisseau sanguin rétréci ou complètement obstrué (ou les vaisseaux sanguins, s'il y en a plus d'un) est dilaté.
DES ASTUCES
Les CONSEILS, ou Shunter Portosystémique intrahépatique transjugulaire, implique la création d'un canal artificiel (appelé shunter), qui relie la veine porte à la veine hépatique ; de cette manière, il est possible de contourner l'occlusion vasculaire.
La réalisation de la shunter, dont le matériau constitutif est introduit par la jugulaire, est une procédure très complexe, qui nécessite l'utilisation d'un guide radiographique précis.
Risques de l'intervention de TIPS: Les TIPS peuvent entraîner (ou aggraver) une encéphalopathie hépatique.
QUE FAIRE EN CAS DE CIRRHOSE DU FOIE ?
En cas de cirrhose du foie, le traitement le plus adapté serait la transplantation hépatique, opération chirurgicale très délicate qui n'est pas sans complications possibles.
Pronostic
Le syndrome de Budd-Chiari a tendance à avoir un mauvais pronostic.
Les chances de guérison, en effet, sont peu nombreuses et sont encore réduites si les causes déclenchantes sont graves ou si le traitement est tardif (c'est-à-dire qu'il commence lorsque le foie est déjà partiellement endommagé).
Selon certaines recherches statistiques, grâce à des traitements adéquats, 2/3 des personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari vivent environ 10 ans à partir du moment du diagnostic.
