Généralité
Cirrhose biliaire primitive - aujourd'hui plus correctement définie comme cholangite biliaire primitive (CBP) - est une maladie chronique sur une base auto-immune, qui affecte le foie et, plus précisément, les voies biliaires à l'intérieur.
Dans cette maladie hépatique particulière, le système immunitaire attaque les cellules qui composent les voies biliaires, provoquant une inflammation, des cicatrices et une fermeture, entraînant l'apparition d'une cholestase intrahépatique.
Par conséquent, cette pathologie n'évolue en cirrhose que dans ses stades les plus avancés.
Dans certains cas, en outre, la cirrhose biliaire primitive est associée à d'autres types de maladies auto-immunes, telles que le syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde et la thyroïdite auto-immune.
Épidémiologie
La cirrhose biliaire primitive peut affecter les patients des deux sexes, y compris une tranche d'âge assez large. Cependant, on estime que plus de 90 % des cas surviennent chez des femmes âgées de 35 à 60 ans.
Causes
Comme mentionné, la cirrhose biliaire primitive est une maladie de type auto-immune. Plus spécifiquement, les lymphocytes T attaquent les cellules des voies biliaires, provoquant une inflammation chronique et des cicatrices conséquentes.
Malheureusement, la raison pour laquelle les lymphocytes T effectuent cette attaque est encore inconnue.Certains avancent que ce mécanisme peut être déclenché par des agents infectieux ou toxiques et qu'il y a aussi l'implication d'une composante génétique.
Diagnostic
Le diagnostic de cirrhose biliaire primitive peut être posé par la réalisation de différents types de tests, tels que :
- Des tests sanguins pour déterminer la fonction hépatique, dans lesquels les taux sanguins de transaminase, de gamma glutamyl transférase (ou de gamma-GT si vous préférez) et de phosphatase alcaline sont évalués ;
- Des tests sanguins effectués pour rechercher des anticorps spécifiques, tels que des anticorps anti-mitochondries et certains anticorps anti-nucléaires
- Échographie abdominale
- Résonance magnétique;
- tomodensitométrie de l'abdomen ;
- Biopsie du foie.
Symptômes et complications
La cirrhose biliaire primitive ne présente aucun symptôme d'aucune sorte pendant les premiers stades de développement chez la plupart des patients. Certains patients, en revanche, peuvent présenter des symptômes tels que :
- Fatigue;
- Bouche sèche
- Démangeaisons (causées par le dépôt de sels biliaires dans la peau);
- Sécheresse conjonctivale.
Plus tard, au fur et à mesure que l'inflammation se poursuit, et donc au fur et à mesure que la pathologie progresse, les symptômes suivants peuvent également apparaître :
- Douleur dans le quadrant abdominal supérieur droit
- Augmentation du volume du foie;
- Jaunisse
- Splénomégalie ;
- Absorption altérée des graisses (due à une mauvaise production de bile), entraînant l'émission de selles grasses ;
- Augmentation du taux de cholestérol sanguin;
- Dépôt de lipides dans la peau, résultant de leur excrétion réduite par la bile ;
- Malabsorption lipidique et malnutrition ;
- Cirrhose du foie.
L'une des complications les plus fréquentes chez la femme est l'ostéoporose.En effet, en raison de la cholestase et des lésions hépatiques, en présence d'une cirrhose biliaire primitive, il y a une absorption altérée de la vitamine D exogène et une activation réduite de la vitamine D endogène, ces deux facteurs peut favoriser, en effet, l'apparition de l'ostéoporose.
De plus, les patients atteints de cirrhose biliaire primitive ont un risque accru de développer des tumeurs hépatiques.
Thérapie
Le traitement médicamenteux de la cirrhose biliaire primitive repose essentiellement sur l'administration d'acide ursodésoxycholique (Deursil®, Ursobil®). Ce principe actif, en fait, est un acide biliaire capable de réguler l'absorption du cholestérol, il est donc capable d'exercer les activités que la bile n'est plus en mesure d'exercer en raison de la maladie.
L'acide ursodésoxycholique est administré par voie orale à la dose habituelle de 300 à 600 mg de principe actif par jour.
En complément du traitement à l'acide ursodésoxycholique, le médecin peut décider de prescrire l'administration de suppléments vitaminiques, notamment, à base de vitamine D.
Par ailleurs, s'il le juge nécessaire, le médecin peut également décider d'intervenir par une thérapie médicamenteuse visant à traiter les symptômes de la cirrhose biliaire primitive. Par exemple, les démangeaisons causées par le dépôt d'acides biliaires dans la peau peuvent être traitées en administrant de la cholestyramine (Questran®).
Enfin, dans les cas graves, une greffe du foie peut être nécessaire.
S'agissant d'une maladie auto-immune, la recherche dans le domaine de la cirrhose biliaire primitive s'oriente vers l'utilisation d'immunosuppresseurs pour son traitement, mais les résultats obtenus jusqu'à présent ne sont pas à la hauteur des espérances.
Précautions
Malheureusement, chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive, il est presque impossible de restaurer complètement la fonction hépatique. Cependant, ces mêmes patients peuvent prendre de petites précautions et apporter quelques modifications à leur mode de vie, afin de préserver, dans la mesure du possible, toute fonction hépatique que la maladie n'a pas encore compromise.
A cet égard, les patients atteints de cirrhose biliaire primitive doivent éviter de consommer des boissons alcoolisées, adopter un régime pauvre en sodium et limiter, dans la mesure du possible, la prise de médicaments hépatotoxiques.
