Généralité
Le cholestéatome est une maladie de l'oreille moyenne caractérisée par une collection inhabituelle de cellules épithéliales près du tympan ou des trois osselets.
Figure : Un cholestéatome vivant. Depuis le site : www.ao.pr.it
L'accumulation de cette masse de débris cellulaires est très souvent due à des infections bactériennes du conduit auditif, mais pas seulement.
Le symptôme principal du cholestéatome est la perte auditive (hypoacousie) : au début, elle est modérée ; par la suite, lorsque la formation s'étend, elle devient beaucoup plus intense. Un diagnostic précoce est essentiel pour éviter au patient d'éprouver des complications, même désagréables ; la pression exercée par le cholestéatome pourrait en effet endommager les structures environnantes.
La chirurgie est utilisée pour enlever le cholestéatome. Malgré le caractère invasif de l'opération, les avantages qui en résultent recommandent de subir l'opération.
Anatomie de l'oreille
L'oreille est divisée en trois parties :
- Oreille externe
- Oreille moyenne
- Oreille interne
L'oreille externe part de l'oreillette et se termine là où se trouve le tympan.
L'oreille moyenne est située derrière le tympan et comporte trois petits os : le marteau, l'enclume et l'étrier. Il communique avec le nez, par un conduit appelé trompe d'Eustache. Par conséquent, l'air passe à l'intérieur de l'oreille moyenne.
L'oreille interne est la zone dans laquelle se trouvent la cochlée et les canaux semi-circulaires.La cochlée est l'organe de l'audition, les canaux semi-circulaires, quant à eux, constituent l'organe de l'équilibre.
LES TROIS OS DE L'OREILLE MOYENNE
Les trois osselets, marteau, enclume et étrier, sont ainsi nommés pour leur ressemblance avec les trois outils utilisés par le forgeron au cours de son artisanat.
Le marteau est le petit os mis en contact avec le tympan.L'étrier se connecte à la cochlée.L'enclume, enfin, relie le marteau et l'étrier et s'interpose entre eux.
ONDES SONORES ET AUDITION
Comment fonctionne l'oreille et la perception des sons ?
Les ondes sonores pénètrent dans l'oreille externe et atteignent le tympan. Frappé par les sons, le tympan vibre. Cette vibration est transmise aux trois osselets qui se mettent en mouvement. Le marteau se met en mouvement, puis l'enclume et, enfin, le enclume le support. En d'autres termes, le mouvement d'un os détermine le mouvement du suivant. C'est ce qu'on appelle la chaîne ossiculaire.
De l'étrier, le signal sonore passe à la cochlée. Ce dernier traduit le son en un signal nerveux, qui est acheminé vers le cerveau pour une identification finale.
Qu'est-ce que le cholestéatome ?
Le terme cholestéatome identifie une "collection inhabituelle de cellules épithéliales squameuses, correspondant à une petite niche, dans l'oreille moyenne". Cette accumulation a l'aspect d'une masse blanc nacré qui augmente progressivement de volume avec le temps.
La présence d'un cholestéatome constitue une menace pour les capacités auditives des personnes qui en sont atteintes, car elle peut également provoquer une surdité complète.
Que sont les cellules épithéliales squameuses ?
Quand on parle de cellules épithéliales, ou de tissu épithélial, on fait référence aux cellules de revêtement, présentes à la fois à l'intérieur et à l'extérieur du corps. Par exemple, c "est" l'épithélium de la peau, de la bouche, du vagin, des alvéoles pulmonaires, etc.
Les cellules épithéliales squameuses (ou pavage) ont une forme plate et ont un noyau légèrement surélevé, qui ressemble à une écaille. Il existe différents sous-groupes de cellules épithéliales squameuses : il existe des « kératinisées », « non kératinisées », simples, etc. ; leur aspect dépend de la position et de l'organe qu'ils recouvrent.
ÉVOLUTION DU COLESTEATOME
Comment évolue le cholestéatome ?
Dans ses premiers stades, le cholestéatome affecte et endommage le tympan et les trois osselets de l'oreille moyenne. Par la suite, il se dilate, envahissant les structures de l'oreille interne (cochlée et canaux semi-circulaires) et même la partie mastoïdienne (ou processus mastoïdien) de l'oreille. os temporal du crâne Les pires formes de cholestéatome pénètrent en effet jusqu'au cerveau, provoquant des infections cérébrales aux conséquences désagréables.
LE COLESTEATOME EST-IL UN CANCER ?
Le nom de cholestéatome pourrait évoquer une pathologie tumorale maligne, mais il faut préciser qu'il n'a pas d'origine cancéreuse.
ÉPIDÉMIOLOGIE
Le cholestéatome est une maladie rare qui touche une personne sur 10 000 chaque année. Elle peut survenir à tout âge, sans préférence particulière.
Certaines études statistiques rapportent que, parmi 1 000 personnes souffrant de divers problèmes auditifs, un seul cas présente un cholestéatome.
Causes
Figure : Un cholestéatome vivant. Modifié depuis le site : http://chroniclescamera.blogspot.it/
La cause exacte du cholestéatome n'a pas encore été complètement élucidée.Selon l'hypothèse la plus accréditée, la collection anormale de cellules squameuses est due à un renouvellement cellulaire incorrect de la paroi épithéliale interne du conduit auditif. En d'autres termes, en l'absence du trouble, le conduit auditif remplace ses propres cellules épithéliales, en créant de nouvelles et en éliminant les anciennes. Dans les cas de cholestéatome, cependant, ces cellules au lieu de s'écailler et de se disperser (comme "c'est généralement le cas) s'accumulent dans un point de l'oreille moyenne. C'est ainsi que la masse blanc nacré, mentionnée ci-dessus, est créée.
ORIGINE DU TROUBLE : POURQUOI LE COLESTEATOME SURVIENT-IL ?
Deux types de cholestéatome ont été distingués, d'origine différente :
- Cholestéatome congénital. Présent depuis la naissance, il se caractérise par la croissance de la masse épithéliale derrière le tympan.
- Cholestéatome acquis. Typique de l'âge adulte, elle est la conséquence d'otites chroniques et récurrentes, qui obstruent et bloquent le passage de l'air dans la trompe d'Eustache.Cette gêne provoque l'aspiration du tympan vers l'intérieur, formant ainsi une sorte de petit logement. Ici, les anciennes cellules épithéliales squameuses s'accumulent, après les avoir remplacées par de nouvelles, et s'y emprisonnent. C'est un processus qui prend du temps, expliquant ainsi pourquoi il apparaît à l'âge adulte.
Le cholestéatome acquis est la forme la plus courante de cholestéatome; en fait, les formes congénitales sont rares.
Symptômes et complications
Le cholestéatome affecte généralement une seule oreille, provoquant les symptômes et signes suivants :
- Perte d'audition (hypoacousie)
- Otorrhée nauséabonde
- Acouphènes (appelés "sifflements" dans "l'oreille)
- Perforation du tympan
- Mal de tête
Ces manifestations, lorsque le cholestéatome est à ses débuts, sont bénignes et ne provoquent pas de troubles particuliers pour le patient. Au fil du temps, cependant, l'ensemble des cellules épithéliales s'agrandit, aggravant toute la symptomatologie : les trois osselets sont d'abord concernés puis les structures de l'oreille interne (cochlée et canaux semi-circulaires).
Qu'est-ce que l'otorrhée ?
Quand on parle d'otorrhée, on fait référence à tout écoulement du conduit auditif, dû à une « infection de l'oreille moyenne ou externe ». Selon la pathologie qui en est à l'origine, l'otorrhée peut être hématogène, purulente, muco-purulente, nauséabonde, aqueuse ou mucoïde.Les causes possibles du poulpe sont : traumatisme, carcinome de l'oreille, otite aiguë et otite chronique de l'oreille moyenne, cérébrospinale fuites de liquide ou eczéma.
Souvent, l'oterrea passe inaperçue, jusqu'à ce que les causes qui la déclenchent s'aggravent davantage.
HYPOACUSIE
La surdité est classée en conductive, neurosensorielle ou mixte (conductrice-sensorielle). affecté les structures de l'oreille moyenne et celles de l'oreille interne.
En cas de cholestéatome, la surdité est toujours de type conductrice.Par la suite, si l'accumulation de cellules squameuses affecte également la cochlée, elle peut devenir de type mixte.Une autre maladie de l'oreille, qui est également initialement conductrice puis mixte, est l'otospongiose.
COMPLICATIONS
Au vu de ce qui précède, si le cholestéatome n'est pas traité correctement, il peut entraîner diverses complications ; les principaux sont :
- Dommages et destruction possible des trois petits os de l'oreille moyenne.
Caractéristiques: le cholestéatome, en se développant, affecte également les trois osselets.
Conséquences: possible surdité complète et permanente. - Dommages à la partie mastoïde (ou processus mastoïde) de l'os temporal.
Caractéristiques: l'os mastoïde est relié à l'oreille moyenne, via la cavité tympanique, et est composé de nombreuses cellules remplies d'air.Lorsque le cholestéatome se dilate, il envahit ces régions, les infecte et les détruit.
Conséquences: abcès cérébral, méningite, érosion osseuse, perte auditive, etc. - Dommages à la cochlée et aux canaux semi-circulaires.
Conséquences: surdité permanente, vertiges et perte d'équilibre. - Dommages aux muscles du visage.
Conséquences: paralysie des muscles du visage. - Érosion d'autres parties osseuses du crâne, situées autour de l'oreille.
Conséquences: infections, méningite, abcès cérébral, etc.
Diagnostic
Le diagnostic préliminaire repose sur la détection des symptômes typiques du cholestéatome : surdité, acouphènes et otorrhée. Après cela, d'autres investigations sont nécessaires, telles que:
- Examen otoscopique
- Tests audiométriques
- Écouvillon d'oreille
- CT scan (tomodensitométrie axiale)
QUEL SPÉCIALISTE CONTACTER ?
Une personne qui présente les symptômes classiques du cholestéatome peut consulter à la fois un oto-rhino-laryngologiste et un médecin généraliste.
Figure : TDM d'un patient atteint de cholestéatome. Depuis le site : www.infirmus.es
Tous deux, en effet, au moyen de l'otoscope, sont capables de détecter la masse blanc-nacrée de cellules squameuses, située au niveau de l'oreille moyenne, et une éventuelle perforation du tympan.
L'otoscope est un instrument avec une petite lumière et une loupe.
EXAMENS AUDIOMÉTRIQUES
Les examens audiométriques ont lieu dans un hôpital et, pour les prendre en charge, est un technicien audiométriste. Le but de ces tests est de définir le degré de perte auditive (légère ou sévère).
Les tests effectués le plus couramment sont le test de Rinne et le test de Weber ; ils sont à la fois rapides et non invasifs.
Résultats, en cas de cholestéatome :
Test de Rinne
Négatif, tant que la surdité est conductrice (des résultats positifs sont obtenus en cas de surdité de perception).
Test de Weber
Meilleure perception des sons, dans l'oreille avec cholestéatome.
COUSSIN D'OREILLE
Comme nous l'avons vu, l'un des signes typiques du cholestéatome est l'otorrhée malodorante.La mauvaise odeur est due à la présence, dans la sécrétion, d'une bactérie, Pseudomonas. Pour identifier ce germe, responsable d'infections chroniques du conduit auditif, il faut un écouvillon auriculaire sur lequel effectuer les investigations de laboratoire appropriées.
CT (TOMOGRAPHIE AXIALE INFORMATIQUE)
Cet examen, peu invasif car utilisant des rayonnements ionisants, permet de savoir si le cholestéatome s'est dilaté et s'il a affecté l'apophyse mastoïde ou d'autres zones du cerveau.
Traitement
Le traitement du cholestéatome consiste généralement en l'ablation chirurgicale de la masse cellulaire squameuse.Cependant, cette opération n'est pas adaptée à tous les patients, par conséquent, dans ces cas, le médecin traitant est contraint de recourir à des contre-mesures alternatives, moins invasives mais aussi moins efficaces.
L'INTERVENTION CHIRURGICALE
L'ablation du cholestéatome peut être réalisée, après anesthésie générale, par deux procédures :
- Tympanoplastie associée à une mastoïdectomie. Cette technique implique l'incision de l'apophyse mastoïde (c'est-à-dire la portion de l'os temporal située derrière l'oreille), afin d'avoir un libre accès au conduit auditif. Une fois la coupe réalisée, le cholestéatome, contenu dans l'oreille, est éliminé. Si cela a également touché le tympan et les trois osselets, ces derniers doivent être remplacés par des prothèses. De plus, si l'infiltration de cellules épithéliales squameuses a atteint une partie de l'os mastoïde, les zones touchées sont retirées de l'hospitalisation et dure plusieurs heures.
- La tympanoplastie en technique fermée. Grâce à cette procédure, le conduit auditif est accessible sans enlever les parois osseuses. De nombreuses petites incisions sont pratiquées, qui permettent de retirer progressivement le cholestéatome des zones où il est coincé. Si le tympan et les trois osselets sont endommagés, ils sont réparés ou remplacés, comme dans le cas précédent. L'intervention nécessite une hospitalisation et dure plusieurs heures.
La première intervention chirurgicale est clairement beaucoup plus invasive que la seconde. Cependant, elle présente plus d'avantages que de risques, surtout par rapport à la tympanoplastie en technique fermée. En effet, le risque de reformation du cholestéatome est très faible et les complications sont des événements très rares. Au contraire, avec la deuxième technique chirurgicale, il est possible que la masse de cellules squameuses ne soit pas complètement éliminée et cela peut entraîner une rechute après un court laps de temps.
Procédure d'intervention
Complications
- Vertiges
- Surdité permanente
- Dommages aux nerfs faciaux (paralysie)
TRAITEMENT NON CHIRURGICAL
Si l'anesthésie générale représente un risque pour la santé du patient, on opte pour un traitement non chirurgical.Les contre-mesures, dans ces cas, consistent en une sorte de "lavage des oreilles", qui élimine les débris et les cellules de cholestéatome aussi invasifs qu'une "opération chirurgicale". , ces interventions présentent trois inconvénients :
- Une pratique régulière
- Assistance d'un personnel expérimenté, qui aide à effectuer le lavage
- Efficacité variable
LA COUVERTURE ANTIBIOTIQUES
En période préopératoire, une fois la maladie diagnostiquée, des antibiotiques sont administrés. Ils servent à lutter contre les infections bactériennes qui, comme nous l'avons vu, provoquent souvent des cholestéatomes et des otorrhées nauséabondes.
Pronostic et prévention
Le pronostic pour les personnes atteintes de cholestéatome dépend du moment où la maladie est diagnostiquée et de l'étendue du cholestéatome. En d'autres termes, un diagnostic précoce garantit un taux de réussite plus élevé de la chirurgie et une moindre chance de rechute.
A l'inverse, un diagnostic tardif et l'absence de traitement des infections de l'oreille rendent le patient plus sujet aux complications, telles que la méningite et la surdité permanente.
Après la chirurgie, le patient doit prendre soin de se laver régulièrement les oreilles (pour éliminer les débris et le cérumen), empêchant ainsi la formation d'un autre cholestéatome.