Sarcoïdose: symptômes, diagnostic et traitement

Définition de la sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire systémique d'étiologie inconnue, caractérisée par la formation d'agglomérats cellulaires (granulomes) dans un ou plusieurs organes. La sarcoïdose peut avoir une évolution spontanée et disparaître en quelques mois, ou elle peut devenir chronique.
Dans les formes les plus graves, la sarcoïdose peut être mortelle : c'est le cas de la variante cardiaque, dans laquelle la victime peut mourir d'insuffisance cardiaque.
Étant donné que la sarcoïdose symptomatique doit être traitée pharmacologiquement, en général, la maladie a un bon/excellent pronostic.

Symptômes

Toutes les formes de sarcoïdose ne sont pas symptomatiques : certains patients, en fait, ignorent la maladie jusqu'à ce qu'ils soient diagnostiqués avec de simples tests de routine.
On estime que la sarcoïdose se développe de manière asymptomatique chez 5% des patients atteints.
Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent concerner un ou plusieurs tissus/organes, selon le site anatomique touché.
Avant de lister les signes et symptômes des différentes variantes de la sarcoïdose, voyons les prodromes qui partagent la plupart des formes symptomatiques de la maladie :

• Fatigue
• Arthralgie ou douleurs articulaires *
• Déclin de la ferme
• Fièvre / fièvre légère *
• Granulomes : signe distinctif de la sarcoïdose, toujours présent (sauf pour les formes asymptomatiques)
• Malaise général
• Perte d'appétit *

Les symptômes marqués d'un (*) ont tendance à apparaître en même temps ; on observe que 45% des patients atteints de sarcoïdose se plaignent de cette triade symptomatologique.

Le tableau montre les symptômes les plus récurrents dans les différentes formes de sarcoïdose.

Tableau des symptômes

Site anatomique touché Symptômes Sarcoïdose articulaire et musculaire Arthralgie (douleur + inflammation articulaire) Sarcoïdose cardiaque Cardiomyopathie
Insuffisance cardiaque, bloc cardiaque et mort subite
Irrégularités cardiaques (par exemple bradycardie)
Évanouissement Sarcoïdose cutanée Erythème noueux (surtout au niveau des jambes) : nodules violets et douloureux
Éruption
Lésions maculopapuleuses
Panniculite des membres inférieurs associée à des nodules douloureux
Perte de cheveux
Plaies cutanées et lésions cicatricielles
Atteinte possible des os
Rush cutané (papules violacées) Sarcoïdose du système endocrinien Altérations de la glande thyroïde
Diabète insipide Sarcoïdose du système nerveux central Altération de la vue et de l'ouïe
Anémie
Convulsions
Épitaxis (saignement de nez)
Faiblesse sur une partie du visage
Difficulté à avaler
Dysfonctionnement hypophysaire
Leucopénie
Lymphadénomégalie
Mal de tête
Méningite lymphocytaire (très fréquente)
Paralysie des nerfs crâniens / paralysie faciale (réversible avec un traitement spécifique)
Thrombocytopénie
Bouche sèche Sarcoïdose des ganglions lymphatiques Altérations enzymatiques
Élargissement et gonflement des ganglions lymphatiques dans le cou, les bras, la poitrine
Insuffisance hépatique Sarcoïdose hépatique et splénique Hépatomégalie (foie hypertrophié)
Splénomégalie (rate agrandie) Sarcoïdose oculaire Altération de la vision
Brûlure dans les yeux
Douleur oculaire
Glaucome
Uvéite
Larmoiement / œil sec
Blessures conjonctivales
Les yeux qui piquent
Le syndrome de Sjogren Sarcoïdose pulmonaire Dyspnée
Hémoptysie
Essoufflement / dyspnée
Tolérance réduite à l'effort
Toux sèche Sarcoïdose rénale Calculs rénaux
Hypercalcémie

Diagnostic

Pour établir une suspicion de sarcoïdose, trois critères importants doivent être remplis :

1. présence du granulome caractéristique (avec cellules géantes et épithélioïdes)
2. peau / lésions profondes compatibles avec la maladie
3. exclusion d'autres maladies similaires : lymphomes, maladie de Crohn, mycoses systémiques, cancer du poumon et tuberculose

Quels tests de diagnostic sont disponibles pour la sarcoïdose?

La sarcoïdose est confirmée par les tests diagnostiques suivants :

• Observation clinique des symptômes et recherche des signes de la maladie : palpation de l'abdomen et des ganglions lymphatiques, évaluation des battements cardiaques, des lésions cutanées et des gonflements articulaires
• Biopsie transbronchique / endobronchique / de la peau ou des ganglions lymphatiques avec analyse de laboratoire relative
• Bronchoscopie de lavage bronchoalvéolaire : dans le cadre de la sarcoïdose, le liquide de lavage bronchoalvéolaire est riche en lymphocytes T auxiliaires ou Th, au détriment des lymphocytes T-suppresseurs ou Ts (ratio 5 : 1). Rappelons brièvement que les lymphocytes Ts bloquent l'activité des lymphocytes Th et cytotoxiques
• Examen radiologique (TDM) : permet de détecter des modifications évocatrices induites par la sarcoïdose, notamment pulmonaires
• CT scan pour évaluer la taille du foie et de la rate
• Scintigraphie : technique d'imagerie dans laquelle il est possible de détecter le rayonnement émis par l'organisme après l'administration de médicaments radioactifs
• Évaluation de la capacité respiratoire : importante pour enregistrer toute atteinte pulmonaire
• Analyse sanguine et analyse des taux sériques d'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) : l'augmentation de l'activité de l'ECA augmente la suspicion de sarcoïdose chez les patients qui se plaignent de signes et symptômes typiques de l'ECA est favorisée et renforcée par les granulomes eux-mêmes.
• Test de la fonction du foie

Médicaments et thérapie

Dans certains cas, la sarcoïdose régresse spontanément sans qu'il soit nécessaire d'intervenir avec des traitements spécifiques : dans de telles situations, cependant, il est nécessaire que le patient subisse en permanence des contrôles de routine, pour intervenir rapidement si nécessaire.
Dans les cas les plus graves, cependant, les médicaments sont le seul salut pour le patient : comme analysé, en effet, certaines variantes de la maladie peuvent dégénérer en insuffisance cardiaque ou entraîner la mort par insuffisance respiratoire.
Les formes oculaires, pulmonaires, cardiaques et du SNC nécessitent un traitement spécifique :

• Les corticoïdes : particulièrement efficaces pour réduire l'inflammation et la douleur
• AINS : indiqués pour le contrôle des douleurs et inflammations légères/modérées dans le cadre de la sarcoïdose
• Médicaments anti-rejet : indiqués pour supprimer le système immunitaire et réduire l'inflammation.A utiliser uniquement lorsque le patient ne répond pas positivement au traitement par corticoïdes
• Médicaments antipaludiques : indiqués dans le traitement de la sarcoïdose associée à des lésions cutanées graves, impliquant éventuellement le SNC
• Médicaments inhibiteurs du facteur de nécrose tissulaire alpha : pour le traitement de la sarcoïdose chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde

Dans certaines variantes de la sarcoïdose, le traitement est poursuivi pendant quelques mois, tandis que d'autres formes mettent quelques années à régresser complètement. En cas d'extrême délicatesse, le traitement permanent est la seule bouée de sauvetage contre la sarcoïdose.

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