Causes, symptômes, diagnostic
La maladie de Paget est une maladie chronique caractérisée par une « altération du cycle de remodelage osseux, à la suite de laquelle certaines zones osseuses deviennent métaboliquement hyperactives et richement vascularisées.
L'événement initial est probablement représenté par une augmentation marquée de la résorption osseuse, due à l'activité excessive des ostéoclastes. L'ostéolyse est suivie d'une augmentation compensatoire de la formation osseuse induite par des ostéoblastes recrutés localement.L'activité ostéoblastique accélérée produit un tissu osseux désorganisé, où l'architecture normale est remplacée par la disposition grossière des lamelles et des travées (motif "mosaïque"). En conséquence, l'os nouvellement formé peut augmenter progressivement de volume, diminuer son efficacité biomécanique et sa résistance à la charge, avec des effets également sur les articulations contiguës.La matrice osseuse est remplacée par une structure insuffisamment minéralisée, plus molle et plus faible. de la maladie de Paget, il est donc sensible aux douleurs, fractures, déformations squelettiques, arthrose secondaire ou compression des structures nerveuses.En fonction de la partie du corps concernée, diverses complications d'ordre neurologique, cardiaque, métabolique ou rhumatologique peuvent survenir progressivement. Paget commence généralement chez les personnes âgées et peut affecter n'importe quel os du squelette, bien qu'il se produise le plus souvent dans la colonne vertébrale, le bassin, les os des membres longs ou le crâne.
La maladie osseuse de Paget est souvent asymptomatique, ou les signes cliniques sont confondus avec d'autres anomalies squelettiques associées au vieillissement. Typiquement, le diagnostic est posé à la suite d'un examen radiologique de routine ou d'une évaluation biochimique. Les tests sanguins indiquent souvent une augmentation de la phosphatase alcaline, un paramètre qui reflète un remodelage osseux rapide.La scintigraphie osseuse permet de déterminer le degré d'atteinte osseuse, tandis qu'une biopsie osseuse n'est nécessaire qu'en cas de suspicion d'ostéosarcome. L'évolution de la maladie osseuse de Paget est très variable : des périodes de stabilité peuvent alterner avec des périodes de progression rapide.
