Généralité
Le syndrome de Korsakoff est une maladie neurologique réversible qui résulte d'une carence sévère en vitamine B1.
Les symptômes du syndrome de Korsakoff consistent en de graves troubles de la mémoire (tels que des amnésies antérogrades et rétrogrades), des changements de personnalité, une fabulation, une apathie, etc. De plus, certaines personnes atteintes du syndrome de Korsakoff souffrent également d'une forme d'encéphalopathie, appelée encéphalopathie de Wernicke.
La thérapie implique l'administration de thiamine, d'abord par voie parentérale puis par voie orale. Le traitement peut durer longtemps et une guérison complète peut avoir lieu même après des années.
Qu'est-ce que le syndrome de Korsakoff ?
Le syndrome de Korsakoff - également appelé syndrome de Korsakov ou psychose de Korsakoff ou syndrome amnésique-confabulaire - est un trouble neurologique qui survient généralement chez les alcooliques chroniques et parfois chez les personnes souffrant de malnutrition depuis longtemps.
Caractérisée par des troubles de la mémoire, elle est considérée par les médecins comme une forme de démence (d'où le quatrième nom de la démence de Korsakoff), même si elle est de nature temporaire.
ÉPIDÉMIOLOGIE
Selon diverses enquêtes statistiques, concernant plusieurs pays dans le monde, le syndrome de Korsakoff est présent chez 0,8-3% de la population générale.
Les plus touchés sont les hommes âgés de 45 à 65 ans, ayant des antécédents d'alcoolisme chronique. Cependant, les personnes de tous âges peuvent tomber malades, c'est-à-dire les hommes de moins de 45 ans et de plus de 65 ans.
Chez la femme, le syndrome de Korsakoff est un phénomène plus rare et touche principalement les jeunes adultes. De plus, il ne faut pas oublier que les femmes sont plus vulnérables aux maladies, car leur corps est plus sensible aux effets de l'alcool.
Enfin, dans les prochains chapitres, nous verrons comment le syndrome de Korsakoff est souvent associé à une forme particulière d'encéphalopathie, appelée encéphalopathie de Wernicke. La présence simultanée de ces deux conditions morbides est appelée syndrome de Wernicke-Korsakoff.
ORIGINE DU NOM
Le syndrome de Korsakoff est nommé en l'honneur de Sergei Korsakoff, le neuropsychiatre russe qui a décrit pour la première fois ses caractéristiques générales à la fin du XIXe siècle.
Causes
La cause du syndrome de Korsakoff est une grave carence en vitamine B1, ou thiamine.
Cette vitamine - que l'on trouve surtout dans la viande, les céréales, les œufs et les légumineuses séchées - joue un rôle fondamental dans les processus métaboliques énergétiques, notamment ceux concernant les glucides.
CARENCE EN THIAMINE : QUELLES CAUSES ?
D'autres situations pouvant provoquer une carence en vitamine B1 sont :
- Mauvais régime
- Vomissements récurrents
- Troubles alimentaires
- Effets secondaires de la chimiothérapie
- Hyperemesis gravidarum
- empoisonnement au mercure
COMMENT L'ALCOOL INDIQUE UNE CARENCE EN THIAMINE
L'abus d'alcool agit sur l'absorption de la thiamine et détermine sa carence d'au moins trois manières :
- De nombreux alcooliques ne mangent pas en fonction des besoins nutritionnels de leur corps, c'est pourquoi les éléments fondamentaux tels que les vitamines, etc. font défaut.
- L'alcool interfère avec le processus de conversion de la thiamine en sa forme active.La vitamine B1 qui est prise avec de la nourriture doit subir un certain processus pour faire effet : ce processus, chez ceux qui abusent de l'alcool, est réduit.
- L'alcool enflamme la paroi interne de l'estomac, provoquant des vomissements récurrents, ce qui réduit l'absorption des nutriments ingérés, dont la thiamine.
Facteurs de risque du syndrome de Korsakoff
- L'abus d'alcool
- Traitement de chimiothérapie (chimiothérapie)
- Dialyse du rein
- Mauvais régimes alimentaires, à la suite desquels vous ne mangez pas certains aliments
- Vieillesse
- Facteurs génétiques
- Souffrant d'encéphalopathie de Wernicke
Symptômes et complications
Pour plus d'informations : Symptômes du syndrome de Korsakoff
Le syndrome de Korsakoff provoque généralement de graves troubles de la mémoire. Celles-ci consistent en une amnésie - c'est-à-dire une perte de mémoire - qui peut être de type antérograde et/ou rétrograde.
Les amnésies antérogrades sont des déficits neurologiques qui rendent difficile le stockage de nouvelles informations, tandis que les amnésies rétrogrades sont des déficits neurologiques qui entraînent la perte de souvenirs avant l'apparition de la maladie.
AUTRES SYMPTMES IMPORTANTS
Les médecins et experts en maladies neurologiques estiment qu'en plus des troubles de la mémoire, le syndrome de Korsakoff est à l'origine d'autres symptômes et signes tout aussi importants, tels que :
- Confabulation. Il s'agit d'un trouble psychiatrique dans lequel le patient construit de faux souvenirs, faisant référence à des situations ou à des événements qui ne se sont jamais vraiment produits.
Elle survient généralement aux premiers stades de la maladie et, selon les experts, ce serait un moyen de combler les lacunes de la mémoire. - Confusion mentale.
- Changements soudains de personnalité.
- Apathie, ou réduction du comportement visant un but, en raison d'une « absence de motivation.
- Peu de participation aux conversations.
QU'EST-CE QUI CAUSE LES PERTES DE MÉMOIRE?
Des autopsies réalisées sur des patients atteints du syndrome de Korsakoff, la présence de lésions cérébrales et de signes d'atrophie au niveau des noyaux dorsaux du thalamus, des corps mamillaires du diencéphale et de l'hypothalamus est ressortie.
Toutes ces régions anatomiques du système nerveux central sont impliquées d'une manière ou d'une autre dans le processus mnésique et cela explique pourquoi un patient atteint du syndrome de Korsakoff manifeste des amnésies de diverses natures.
LE QI COMPREND-IL LES ALTÉRATIONS ?
Selon certaines études, le système intellectuel des personnes atteintes du syndrome de Korsakoff ne serait pas affecté, bien qu'il y ait des dommages à la structure du cerveau.
SYNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF
Comme prévu, le syndrome de Korsakoff est associé assez fréquemment à une pathologie neurologique particulière, appelée encéphalopathie de Wernicke.
Typiquement caractérisée par une ophtalmoplégie, une ataxie et une confusion mentale, l'encéphalopathie de Wernicke a au moins quelques aspects en commun avec le syndrome de Korsakoff.
- Elle survient en raison d'un apport insuffisant en vitamine B1 par l'alimentation.
- Elle est particulièrement répandue chez les alcooliques et les personnes souffrant de malnutrition.
Selon certaines enquêtes statistiques, la présence simultanée de l'encéphalopathie de Wernicke et du syndrome de Korsakoff - une condition précédemment définie comme le syndrome de Wernicke-Korsakoff - entraînerait environ 80% des alcooliques de haut grade.
D'autres études rapportent des fréquences plus faibles, comme une personne sur huit souffrant d'alcoolisme.
Autres symptômes de l'encéphalopathie de Wernicke :
- Amblyopie, anomalies pupillaires, hémorragie rétinienne, œdème papillaire et perte de vision
- Perte d'audition
- Apathie, irritabilité, somnolence, fatigue et ralentissement des mouvements
- Dépression, psychose
- Acidose lactique
- Hypothermie, hyperhidrose et polyneuropathies
- Dysphagie, apnée du sommeil, épilepsie et stupeur
- Troubles cardiocirculatoires
- (stade final de la maladie) Paralysie spastique, dyskinésie choréique et coma
Diagnostic
À l'heure actuelle, il n'existe aucun test de laboratoire ou cérébral pour déterminer si une personne est atteinte du syndrome de Korsakoff ou d'une autre forme de démence.
Cela explique pourquoi les médecins, aux prises avec un cas suspect de syndrome de Korsakoff, fondent d'abord leurs recherches sur un examen physique approfondi (le patient s'alimente-t-il correctement ?) et sur un questionnaire pour évaluer la mémoire et une "éventuelle dépendance à l'alcool".
SI LE PATIENT EST UN ALCOOLISTE
Si le patient est alcoolique, un outil de diagnostic précieux pour détecter le syndrome de Korsakoff consiste à observer les résultats de la désintoxication alcoolique.
En effet, si le patient présentait des améliorations d'un point de vue neurologique, cela signifierait qu'il souffre d'une démence passagère, différente par exemple de la maladie d'Alzheimer.
Traitement
La thérapie pour les personnes atteintes du syndrome de Korsakoff implique principalement l'administration de fortes doses de thiamine (voire plus de 100 mg) et l'adoption d'une alimentation saine et complète d'un point de vue nutritionnel.
Pour les alcooliques, le fait de ne pas adopter cette contre-mesure (même en présence d'une administration appropriée de thiamine) rend impossible toute forme de rétablissement.
MODE D'ADMINISTRATION DE LA THIAMINE
Au moins dans la première phase du traitement, la vitamine B1 doit être administrée par voie intraveineuse ou intramusculaire (voies parentérales), 2 à 3 fois par jour.Généralement, les doses d'injections ne doivent pas dépasser 100 mg.
Si de plus grandes quantités sont nécessaires, des administrations supplémentaires (50 mg supplémentaires) doivent être effectuées par voie orale, car des doses élevées de thiamine parentérale peuvent déclencher des réactions anaphylactiques graves.
Une fois la phase initiale du traitement terminée, les médecins réduisent progressivement les doses de thiamine et n'ont recours qu'à l'administration orale.
Les injections de vitamine B1 peuvent durer jusqu'à 12 mois.
Des doses élevées de thiamine sont accompagnées d'injections de glucose
Si elle est administrée en grande quantité, la thiamine pourrait endommager les cellules de l'organisme.Pour éviter cela, les injections de vitamine B1 sont souvent accompagnées d'injections de glucose.
COMPLÉMENTS ALIMENTAIRES
Si le patient souffre de malnutrition sévère, il peut avoir besoin de suppléments externes de :
- Magnésium
- Cobalamine (vitamine B12)
- Acide ascorbique
- Acide folique
- Nicotinamide (vitamine B3)
- Zinc
- Phosphore
- Taurine
RÉCUPÉRER LA MÉMOIRE
Pour les amnésies rétrogrades et tous les troubles de la mémoire en général, il existe une forme particulière de rééducation visant à retrouver les souvenirs passés.
Plusieurs patients qui l'utilisent obtiennent de bons résultats.
TRAITEMENT EN CAS DE SYNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF
Le traitement envisagé pour les patients atteints du syndrome de Wernicke-Korsakoff est presque totalement le même que celui qui vient d'être décrit pour le syndrome de Korsakoff seul.
La seule différence est un ajout à la thérapie à base de vitamine B1, consistant en l'administration d'anti-inflammatoires pour le traitement des œdèmes dans diverses parties du corps (papillodème notamment).
Pronostic
Contrairement à de nombreuses autres formes de démence (démence vasculaire, maladie d'Alzheimer, etc.), le syndrome de Korsakoff est potentiellement réversible.
En effet, de l'analyse d'un grand nombre de cas, il ressort que :
- A 25% des patients ont complètement récupéré, montrant une récupération complète des capacités neurologiques.
- A 50% des patients récupérés partiellement, dénonçant encore un certain déficit cognitif.
- 25% des patients n'ont montré aucun signe de guérison.
Selon certaines études, la capacité de récupération dépend de l'opportunité du diagnostic - plus la maladie est diagnostiquée tardivement, plus il est difficile de récupérer complètement les facultés neurologiques - et de la mise en œuvre de traitements adéquats (par exemple, le manque d'alcool la désintoxication peut affecter de manière décisive le mauvais résultat de la thérapie).
TEMPS DE RÉCUPÉRATION
Les temps de récupération sont généralement très longs.En fait, même ceux qui répondent très positivement au traitement ne se rétablissent pas avant que deux ans se soient écoulés depuis le début du traitement.
En effet, il y a eu des patients pour lesquels il a fallu attendre 10 ans.
La prévention
Surtout dans les pays du soi-disant monde occidental, où la cause principale est l'alcoolisme, le syndrome de Korsakoff peut être largement évité en suivant un mode de vie sain.
