jumeaux siamois

Généralité

Les jumeaux siamois, ou jumeaux siamois, sont une paire de jumeaux homozygotes (donc identiques) nés physiquement unis, partageant souvent un ou plusieurs organes.

Le processus qui conduit à la naissance de deux jumeaux siamois est très similaire à celui qui caractérise la naissance de jumeaux homozygotes normaux : en simplifiant, il dépend de la division de l'ovule fécondé (zygote) en deux moitiés, à la différence que dans le cas des Siamois, cette scission est incomplète.
Les jumeaux siamois sont classés selon les modalités d'union anatomique.Certaines articulations impliquent des organes vitaux et cela représente l'une des principales causes de décès des deux individus.
La plupart des jumeaux siamois naissent déjà morts ou meurent quelques heures après la naissance. Les couples qui survivent et dont l'union se limite à quelques structures anatomiques peuvent subir une intervention chirurgicale pour leur séparation.

Jumeaux homozygotes et hétérozygotes

Les jumeaux sont des individus nés d'une « grossesse unique, qui dans ce cas précis est définie comme une grossesse multiple.
Il existe deux grandes catégories de jumeaux :

• Jumeaux homozygotes, aussi appelés monoovulaires.
• Jumeaux hétérozygotes, aussi appelés biovulaires.

Figure : Conception de jumeaux homozygotes et de jumeaux hétérozygotes. Comme on peut le voir, deux jumeaux hétérozygotes dérivent de deux ovules fécondés par autant de spermatozoïdes ; les zygotes résultants sont au nombre de deux et se développent selon les modalités des grossesses uniques. Cela explique pourquoi les jumeaux hétérozygotes peuvent aussi être très différents les uns des autres. Depuis le site : en.wikipedia.org

Les grossesses multiples se terminent par la naissance de jumeaux hétérozygotes dans 65 à 75 % des cas et par la naissance de jumeaux homozygotes dans les 25 à 35 % restants.

BOUTONS DE MANCHETTE HOMOZYGOT

Les jumeaux homozygotes dérivent du même zygote qui, à un stade précoce de son développement (précisément entre le 1er et le 12e jour de la conception), au lieu de rester unis, se divise en deux ou plusieurs parties égales et distinctes (NB : le zygote est la cellule qui se forme par union du spermatozoïde avec l'ovule lors de la fécondation ; cette cellule subit rapidement diverses subdivisions formant la morula puis le blastocyste).
La division du zygote va donc céder la place au développement de deux ou plusieurs embryons (la quantité dépend du nombre de parties égales dans lesquelles le zygote est divisé), qui ont le même patrimoine génétique, sont du même sexe et sont presque identiques (même dans les traits somatiques).
Les différences éventuelles, sur le plan physique et en ce qui concerne l'incidence de certaines maladies, sont dues aux différentes habitudes de vie et aux différentes conditions environnementales de croissance de chaque jumeau homozygote.

Qu'est-ce qui peut différencier deux ou plusieurs jumeaux homozygotes au cours de la vie ?

• Tabagisme et usage du tabac en général
• Type de travail
• Pollution environnementale
• Type d'alimentation
• Activité physique
• Stress

ATTENTION : selon le moment où se produit la scission, les jumeaux monozygotes prennent des caractéristiques particulières ; en effet si la division du zygote se produit :

• dans les 3 premiers jours suivant la fécondation, la grossesse sera bicoriale et biniotique, c'est-à-dire qu'il y aura deux placentas et deux sacs amniotiques différents;
• entre le 4ème et le 8ème jour après la fécondation, les fœtus n'auront qu'un seul placenta mais deux sacs amniotiques ;
• entre le 9e et le 12e jour, les fœtus partageront également le sac amniotique.

jumeaux siamois

Les jumeaux siamois, plus rarement appelés jumeaux siamois, sont une paire de jumeaux homozygotes nés physiquement réunis dans une partie du corps.
Parfois, l'union physique est si profonde que les jumeaux partagent un ou plusieurs organes.

POURQUOI LE TERME GÉMEAUX SIAMOIS EST-IL UTILISÉ ?

Figure : les jumeaux conjoints Chang et Eng Bunker, originaires du Siam (actuelle Thaïlande) et dont dérive le terme « jumeaux siamois ».

L'utilisation du terme "jumeaux siamois" est due à Chang et Eng Bunker, deux jumeaux siamois du Siam (aujourd'hui Thaïlande), célèbres dans le monde entier pour leurs performances avec le cirque. Phineas Taylor Barnum.
Physiquement unis au niveau du bas du sternum par une bande de cartilage et aux deux foies reliés, Chang et Eng Bunker devinrent de véritables célébrités à partir de 1829, sur l'intuition d'un certain Robert Hunter, qui les amena en Amérique. Lors des spectacles de cirque, ils étaient présentés comme « les jumeaux siamois », terme qui, à partir de ce moment, a remplacé les « siamois désormais peu utilisés ».
Si Chang et Eng Bunker avaient vécu à une époque plus moderne, ils auraient été séparés par chirurgie et auraient pu mener une vie différente.

ÉPIDÉMIOLOGIE

La naissance de jumeaux siamois est un phénomène très rare : selon certaines estimations, en effet, elle se produirait une fois toutes les 119 000 naissances (NB : il s'agit d'une valeur moyenne).
Dans la plupart des cas (entre 70 et 80%), les jumeaux siamois naissent déjà morts (mort à la naissance) ou meurent peu après l'accouchement.La cause de la mort est liée aux organes partagés et à leurs malformations.
Pour une raison encore inconnue, les jumeaux siamois sont plus fréquemment des femmes : selon certaines recherches statistiques, en effet, le ratio femmes : hommes serait égal à 3 : 1.
Les régions du monde dans lesquelles il est le plus probable d'observer la naissance de jumeaux siamois sont l'Amérique latine (Brésil notamment), le sud-ouest de l'Asie et certains états d'Afrique.

Causes

Pourquoi naissent des jumeaux siamois ?
Il existe deux théories et elles se concentrent toutes les deux sur la division (ou la séparation) du zygote, typique des grossesses homozygotes multiples.

• Selon la théorie la plus ancienne, l'épisode qui conduirait à la formation de jumeaux siamois serait un retard dans la division du zygote, qui, au lieu de se produire dans le 12e jour de conception, aurait lieu plus tard, généralement entre le 13e et le 15e jour.
  Ce retard signifierait que la séparation ne se termine pas définitivement ; en raison de cette division incomplète, les deux futurs embryons sont physiquement unis en un point.
• Selon la théorie la plus moderne (et maintenant encore plus accrédité), la formation des jumeaux siamois serait due à une refonte des deux parties du zygote jusque-là complètement divisées.
  Autrement dit, selon la deuxième théorie, la séparation est correcte et s'effectue selon les temps normaux des jumeaux homozygotes (donc dans les 12 jours suivant la conception), mais alors une refonte partielle des deux parties qui constituaient auparavant un zygote se produirait. .. seulement.
  Les causes de la refonte sont encore totalement inconnues.

Reproduction intéressante de l'apparence des jumeaux homozygotes lorsque la division zygote se produit après 1-3 jours, 4-8 jours, 8-12 jours et après 13-15 jours. Comme on peut le deviner, cette image tient l'hypothèse que les jumeaux siamois sont formés en raison d'un retard dans la division du zygote pour être correcte.

FACTEURS DE RISQUE

Pour le moment, les facteurs et circonstances qui favorisent la naissance de jumeaux siamois ne sont pas encore connus.

Symptômes et complications

Les femmes enceintes porteuses de jumeaux siamois ne présentent pas de symptômes ou de signes particuliers, hormis ceux typiques des grossesses multiples (voir tableau).

Effets typiques induits par les grossesses multiples :

• Croissance utérine très rapide
• Plus fatigué qu'en une seule grossesse
• Nausées et vomissements plus fréquents qu'en une seule grossesse

Les fœtus siamois partagent le chorion, le placenta et le sac amniotique. Cependant, ces caractéristiques ne leur sont pas exclusives : en effet, il est possible que certains fœtus homozygotes non siamois aient en commun les structures précitées (voir à ce propos la figure qui illustre ce qui se passe lorsque la division du zygote se produit au niveau de la 1er - 3e jour, 4e-8e jour, 8e-12e jour et 13e -15e jour à partir de la conception).

TYPES DE JUMEAUX SIAMOIS

Les jumeaux siamois sont classés en fonction de la manière dont ils sont physiquement liés.
Les manières les plus courantes d'adhérer (ou d'adhérer) sont :

• La jonction thoraco-omphalopagus (ou jumeaux siamois thoraco-omphalopagus). Caractérisé par la fusion du thorax et d'une partie de l'abdomen, ce mode de consolidation est de loin le plus courant (28 % des cas). Les jumeaux thoraco-omphalopagus partagent très souvent le cœur et, parfois, le foie et une partie du système digestif (intestin grêle et côlon).
• La jonction thoracopagus (ou jumeaux siamois thoracopagus). Les deux corps sont fusionnés au niveau de la poitrine et ont toujours le cœur en commun. Cette conjonction se produit dans 18,5% des cas.
• La jonction omphalopagus (ou jumeaux omphalopagus siamois). La fusion des deux corps se situe au niveau de l'abdomen, près du nombril. Les jumeaux omphalopages siamois partagent le foie, une partie du système digestif, le diaphragme et divers autres organes abdominaux, mais jamais le cœur.La jonction omphalopage survient dans 10 % des cas.
• La jonction parasitaire (ou les jumeaux siamois parasites). Les deux corps sont résolument asymétriques et l'union peut avoir lieu n'importe où sur le corps.Cette connexion est caractérisée par un jumeau plus gros, doté de presque toutes les structures anatomiques vitales, et par un jumeau plus petit incomplet et dépendant de l'autre (ce qui explique le terme "parasite"). Les jumeaux parasites représentent 10 % des cas.
• La jonction craniopage (ou les jumeaux siamois craniopage). Les deux individus sont unis exclusivement au niveau du crâne. La jonction craniopage, qui touche 6 % des cas, peut survenir postérieurement (région occipitale du crâne), frontale (c'est-à-dire au niveau du front) ou latéralement.
  Aucune union n'a jamais été observée au niveau du visage.

En revanche, les modes d'adhésion les moins courants sont :

• La jonction céphalo-page (ou jumeaux céphalopodes siamois). Les deux individus ont une tête à deux faces généralement situées en regard l'une de l'autre. Ils ont aussi souvent le haut du corps en commun.
  Les malformations cérébrales des jumeaux céphalopages ne sont pas compatibles avec la vie.
• La jonction siphale (ou siamois siamois). Les deux individus n'ont qu'une tête et un visage, mais ont quatre oreilles et deux trompes.
• La jonction céphalothoracopagus (ou jumeaux céphalothoracopagus siamois). Les deux individus sont fusionnés à la tête et au thorax et peuvent avoir deux faces ou une seule face.
• La jonction xiphagus (ou jumeaux xiphagus). Les deux corps se rejoignent au niveau du cartilage xiphoïde du bas du sternum. Les jumeaux xiphages partagent généralement un foie.
  Les jumeaux Chang et Eng Bunker étaient des xiphopagus.
• La jonction ischiopage (ou jumeaux ischiopagus). Les deux corps sont fusionnés dans la région pelvienne de la colonne vertébrale et ont souvent en commun le tractus gastro-intestinal, le foie, les organes génitaux et l'anus.Les jumeaux ischiopathiques ont quatre bras et deux à quatre jambes.
• La jonction de parapago (ou parapago jumeau). Les deux individus sont joints l'un à l'autre au niveau des hanches. La jonction peut comprendre le bassin seul ou même l'abdomen.
  Certains boutons de manchette parapaghi ont un seul tronc, deux bras et deux visages.

Autres façons d'adhérer :

• Jonction Pygopagus (ou iliopage)
• Jonction Rachipagus
• Conjonction onfaloischiopago

COMPLICATIONS

Les jumeaux siamois nécessitent un accouchement par césarienne. L'accouchement par césarienne est désormais une procédure sûre, mais il s'agit toujours d'une intervention chirurgicale, avec ses risques et ses complications possibles.
Comme déjà mentionné, dans la plupart des cas, les jumeaux siamois naissent morts (40 à 60% des cas) ou meurent quelques jours après la naissance (25 à 30% des cas).

Diagnostic

La présence, dans l'utérus maternel, d'une paire de jumeaux siamois peut être mise en évidence dès le premier trimestre de la grossesse par une simple échographie.
Dans ces cas, les médecins conseillent à la mère de se soumettre à des tests diagnostiques plus approfondis, comme une « échographie de niveau supérieur, une IRM ou une échocardiographie du fœtus ; ces investigations permettent de mieux visualiser les caractéristiques de l'articulation, les organes en partage et la fonctionnalité. des coeurs ou.

FAUX POSITIF

Avant la dixième semaine, les tests de diagnostic pourraient induire les médecins spécialistes en erreur en donnant un faux positif. Un faux positif est une situation de fausse alarme, dans laquelle des tests instrumentaux mettent en évidence de manière incorrecte la présence de jumeaux siamois, bien qu'en réalité, ce soient des jumeaux homozygotes normaux non réunis.
L'erreur de jugement lors de l'analyse des résultats est généralement due au fait que les jumeaux siamois, comme certains jumeaux homozygotes en bonne santé, partagent le chorion et le sac amniotique.

Traitement

Si les jumeaux siamois survivent à l'accouchement, et si leur type d'union le permet, la chirurgie de séparation peut être utilisée.
En général, les opérations chirurgicales pour la séparation de jumeaux siamois sont quelque peu complexes et le deviennent encore plus lorsque les jumeaux partagent des organes vitaux ou sont joints à des endroits extrêmement délicats (par exemple la tête ou l'abdomen).
Au cours des dernières décennies, la chirurgie a fait d'importants progrès et a permis d'envisager la chirurgie même pour des cas de jumeaux siamois qui auraient été autrefois déclarés incurables.

DE QUOI DÉPEND LE BON SUCCÈS DE L'INTERVENTION ?

Le succès de la procédure de séparation dépend :

• État de santé des jumeaux. Si les jumeaux sont en bonne santé (malgré leur état), la procédure de séparation a plus de chances de réussir.
• Siège commun. Certaines régions du corps sont nettement plus délicates que d'autres. Par exemple, une "union au niveau du crâne est certainement plus difficile à traiter qu'une" union au niveau du cartilage xiphoïde.
• Organes et autres structures anatomiques partagées. L'importance du partage des organes vitaux a déjà été discutée ci-dessus.
• Type d'intervention de reconstruction. Une fois la séparation terminée, une intervention est prévue pour la reconstruction des structures anatomiques incisées et disjointes. Plus la reconstruction est complexe, plus le risque de complications est grand.

Malheureusement, dans certains cas, les opérations de séparation, tout en étant réalisables, se terminent par la mort d'un ou des deux jumeaux siamois.

QUEL EST LE MEILLEUR MOMENT POUR OPÉRER ?

Selon les chirurgiens, le meilleur moment pour opérer se situe entre le 2e et le 4e mois de vie.
Cependant, il faut préciser que chaque couple de jumeaux siamois représente un cas particulier ; donc l'indication précitée, relative aux délais d'intervention optimaux, pourrait subir des variations.

QUAND LA SÉPARATION N'EST-ELLE PAS RECOMMANDÉE ?

Malgré leur survie à l'accouchement, certains couples de jumeaux siamois ne sont pas séparés. Cela se produit lorsque, après une "évaluation médicale appropriée, il est établi que les risques de la chirurgie sont nettement supérieurs aux bénéfices, et que pour cette raison les jumeaux ont une plus grande espérance de vie en restant ensemble".

INFORMATIONS CONCERNANT LA CÉSARIENNE

Comme déjà mentionné, les femmes portant des jumeaux siamois in utero subissent une césarienne pour des raisons de précaution. Cela a généralement lieu environ 2 à 4 semaines avant la date de livraison prévue.

AUTRES CONSEILS POUR LA MÈRE

Pour les femmes qui envisagent d'accoucher d'une paire de jumeaux siamois, les médecins recommandent de subir des examens échographiques fréquents, afin de surveiller en détail la croissance fœtale et les caractéristiques de l'union.
Plus vous avez d'informations sur le type et le degré d'union des jumeaux, meilleure est la préparation à la chirurgie (si, bien sûr, les deux jumeaux siamois naissent vivants et survivent même après l'accouchement).