Puberté précoce
Le "développement pubertaire prématuré" est défini comme la croissance prématurée rapide d'un sujet par rapport à la population en question ; cependant, le développement pubertaire de l'individu s'arrête brutalement, provoquant de graves conséquences anatomiques, structurelles et statuaires à l'âge adulte.
Période de transition
Il serait inutile de décrire la puberté précoce sans définir d'abord le concept même de la puberté: c'est une période de changement très délicate, qui exprime le passage de "l'enfance à" l'adolescence, le moment où la future femme et le futur homme mûrissent du point de vue sexuel, acquérant la capacité de se reproduire.
L'augmentation de la production de GnRH hypothalamique délimite le début de la puberté : la FSH (hormone folliculostimulante) et la LH (hormone lutéinisante) sont les gonadotrophines produites par l'hypophyse qui, lorsqu'elles sont sécrétées en grande quantité, favorisent une augmentation significative des taux de stéroïdes gonadiques. [tract de l'andrologie clinique, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
L'acquisition de la capacité de reproduction, l'apparition de caractères sexuels secondaires et les changements psychologiques radicaux chez le sujet, représentent la première étape qui conduit à la pleine maturation sexuelle, conséquence du renforcement de la synthèse des hormones gonadiques et de la stimulation des cellules gonadotropes. .
Il est clair que, lorsque le développement pubertaire survient avant l'âge physiologique (8-10 ans), dans l'organisme les mécanismes de croissance s'accélèrent prématurément, provoquant des bouleversements physiques et psychologiques considérables chez le sujet atteint.
Mâles et femelles
Le développement pubertaire présente de légères différences entre le mâle et la femelle : plus précisément, la limite supérieure du développement pubertaire précoce correspond à l'âge de 8 ans pour la femelle et 9 ans pour le mâle, un âge qui varie selon la population, l'état nutritionnel et facteurs génétiques.
Les causes qui favorisent le développement pubertaire précoce sont également variables : si chez la femelle le problème n'est guère lié à des causes précises (on parle d'origine idiopathique), le développement pubertaire précoce est associé à des maladies de nature chez les hommes les plus touchés biologique (par rapport à la population de référence).
Fondamentalement, pour la femelle, le développement pubertaire précoce consiste en la « croissance du sein et en l'anticipation de la première menstruation (ménarche), alors que chez le mâle il correspond à un développement notable du volume testiculaire ; dans les deux cas, l'issue finale est un déficit de stature à l'âge adulte, qui exprime le résultat de la soudure prématurée des plaques de croissance induite par les hormones sexuelles (en particulier par les œstrogènes).
Puberté précoce périphérique et centrale
Pour "développement pubertaire précoce périphérique« s » désigne une affection causée par l'utilisation d'hormones sexuelles ou par des maladies affectant la glande surrénale ou l'ovaire, indépendamment de la production de gonadotrophine : le développement périphérique précoce de la puberté est également défini puberté pseudo précoce, une condition dans laquelle les caractères sexuels secondaires sont favorisés par les tumeurs sécréter.
Quand cela développement pubertaire précoce il se définit "d'origine centrale», l'activation de l'« axe hypothalamus-hypophyse-gonadique se produit précocement, malgré le fait que le mécanisme de régulation est quasiment identique à celui de la puberté physiologique : il s'agit de la puberté précoce vrai, ce qui favorise donc l'activation prématurée de la GnRH hypothalamique.En conséquence, il y a une augmentation de la production de LH et de FSH (puberté précoce qui dépend des gonadotrophines). La puberté précoce centrale se caractérise par le développement prématuré des poils pubiens et mammaires, ce qui favorise une croissance rapide et, en même temps, accélère la maturation osseuse.
Puberté précoce centrale
Dans le développement pubertaire précoce central, deux types sont distingués:
- Véritable puberté précoce idiopathique : Comme mentionné précédemment, la forme idiopathique est présente chez 75 % des filles atteintes de ce trouble. La forme idiopathique se manifeste avec une nette prévalence féminine (indice d'incidence : 1 homme pour 10 femmes « touchées » par la puberté précoce) ; cela se produit probablement parce que la sensibilité féminine à la GnRH est nettement inférieure à celle de l'homme, donc la puberté précoce idiopathique chez la fille est favorisée par une dose plus faible de gonadotrophines.Dans la puberté précoce idiopathique, une recherche étiologique, aussi détaillée soit-elle, ne permet d'identifier aucune pathologie organique en cours ; la précocité du développement semble être favorisée, dans ces cas, par une modulation de l'utérus maturation neuronale en GnRH (hamartome hypothalamique).
- Véritable puberté précoce induite par des lésions/traumatismes connus : le développement pubertaire précoce de type central peut également être induit par des traumatismes neuronaux connus, notamment les tumeurs hypothalamiques (gliome, épendymome), gliome optique, tumeurs cérébelleuses, tumeurs de l'épiphyse (germinome, méningiome, pinéalome), traumatisme crânien, processus inflammatoires (abcès, granulome) et maladies malformatives (syndrome de Williams Beuren, sclérose tubéreuse).
Diagnostic
Les premiers signes du développement ovarien, chez la femelle, peuvent être mis en évidence par l'échographie pelvienne, d'une utilité diagnostique absolue ; en outre, également la résonance magnétique, l'examen de la selle (analyse radiologique du développement du crâne) et la radiographie (qui estime la maturation osseuse squelettique), représentent des investigations diagnostiques possibles.
L'homme et la femme qui enregistrent un développement pubertaire précoce peuvent subir des tests spéciaux pour évaluer la quantité de gonadotrophines produites par l'hypophyse : le test LHRH (acronyme de LH Releasing Hormone) estime la réserve hypophysaire de gonadotrophines.Le test LHRH consiste en l'administration intraveineuse de LHRH synthétique, afin d'évaluer les modifications des niveaux des hormones LH et FSH après quelques intervalles de temps.
Des valeurs élevées de testostérone chez les hommes et d'estradiol chez les femmes ont été calculées à la fois dans le développement pubertaire prématuré idiopathique et dans la puberté précoce causée par des lésions du SNC.
Thérapies et solutions
Les thérapies visant à traiter le développement pubertaire précoce doivent viser la guérison la cause qui a induit le problème, au cas où cela serait reconnu. Il est clair que lorsque la puberté précoce est causée par une tumeur, la thérapie la plus appropriée est la chimiothérapie, la radiothérapie ou l'exérèse chirurgicale.
Le but du traitement, en plus de l'éradication de la tumeur (lorsqu'elle est présente), vise à empêcher le développement ultérieur (possible) de caractères sexuels secondaires apparus prématurément.Nous avons vu qu'une conséquence presque inévitable de la puberté précoce est représentée par la faible taille finale du sujet à l'âge adulte ; à cet égard, les thérapies doivent également viser à ralentir les processus de croissance osseuse accélérée.
En cas d'échec à identifier le facteur déclenchant, la thérapie généralement adoptée en cas de puberté précoce idiopathique utilise un peptide synthétique, appelé LHRH, qui ne se distingue du peptide analogue naturel que pour un acide aminé. La LHRH synthétique semble être capable d'inhiber la production excessive et prématurée de gonadotrophines.
Dans le passé, les patients présentant un développement pubertaire précoce étaient traités avec des progestatifs, mais les effets n'étaient pas satisfaisants, en particulier pour les résultats manqués (et espérés) sur la taille adulte ; dans la pseudo-puberté précoce, la testolactone et le kétoconazole sont encore utilisés.
Actuellement, la thérapie dédiée aux jeunes patients souffrant d'un développement pubertaire prématuré consiste en l'utilisation de substances analogues à la GnRH.
Sommaire
Définition
Développement pubertaire prématuré : croissance prématurée rapide d'un sujet par rapport à la population examinée
La puberté de bonne heure: les caractères sexuels secondaires apparaissent avant l'âge de 8 ans
La puberté anticipé: les caractères sexuels secondaires apparaissent entre 8 et 10 ans
La puberté
Une période de changement très délicate, qui exprime le passage entre l'enfance et l'adolescence, au cours de laquelle la maturation sexuelle et la capacité de reproduction sont acquises.
- Incidence : La puberté est anticipée avant l'âge de 8 ans
- Facteurs de causalité dominants : origine idiopathique de la maladie
- Caractéristiques : augmentation mammaire et anticipation des premières règles (ménarche)
- Incidence : la puberté précoce est anticipée avant l'âge de 9-10 ans
- Facteurs de causalité dominants : maladies organiques
- Caractéristiques : développement remarquable du volume testiculaire
Conséquences à l'âge adulte
Déficit lié à la stature
Classification
- Développement pubertaire précoce périphérique : pseudo-puberté précoce
- Développement pubertaire précoce central : véritable puberté précoce
- La puberté centrale idiopathique précoce semble être favorisée par l'hamartome hypothalamique ; elle touche 75 % des filles à développement pubertaire précoce
- La puberté centrale précoce induite pourrait être favorisée par des tumeurs hypothalamiques, un gliome optique, des tumeurs de l'épiphyse, un traumatisme crânien, une inflammation ou des maladies malformatives
Diagnostic
Échographie pelvienne, IRM, examen de la selle, radiographie, test LHRH, évaluation de la testostérone et de l'estradiol
Thérapies
- Développement pubertaire précoce induit par le cancer : chimiothérapie, radiothérapie ou excision chirurgicale (pour guérir les tumeurs)
- Puberté précoce idiopathique : utilisation de l'acide aminé synthétique LHRH, testolactone et kétoconazole.
