Généralité
Le prolapsus de la valve mitrale (PVM), ou prolapsus de la valve mitrale, consiste en un mouvement incorrect, au moment de la fermeture, des lambeaux (ou cuspides) qui composent la valve mitrale du cœur.
Placée pour contrôler le flux sanguin entre l'oreillette gauche et le ventricule, la valve mitrale, si elle n'est pas correctement fermée au moment de la systole, provoque une régurgitation sanguine en direction du ventricule gauche → oreillette gauche. Pour cette raison, le prolapsus de la valve mitrale est l'une des causes de la régurgitation mitrale. Le positionnement anormal des cuspides est provoqué par une dégénérescence du tissu des cuspides elles-mêmes ou par la rupture d'un des éléments structuraux de la valve mitrale.
Qu'est-ce que le prolapsus de la valve mitrale
Le prolapsus de la valve mitrale (PVM), ou prolapsus de la valve mitrale, consiste en un mouvement de fermeture anormal des cuspides (ou volets) qui composent la valve mitrale (ou mitrale) du cœur. Dans des conditions normales, la valve mitrale contrôle le flux sanguin dans le sens oreillette gauche - ventricule gauche et empêche le reflux dans le sens opposé pendant la systole ventriculaire grâce à une fermeture hermétique. A l'apparition d'un prolapsus de la valve mitrale, cependant, lors de la phase de contraction du ventricule (systole ventriculaire), une partie du sang, au lieu d'entrer dans l'aorte, remonte et remonte dans l'oreillette gauche ; cela se produit parce que l'orifice valvulaire n'est pas complètement fermé. C'est ce qu'on appelle la régurgitation du sang, qui caractérise une autre maladie cardiaque importante : l'insuffisance mitrale ; on verra plus loin que les deux défauts valvulaires, prolapsus et insuffisance mitrale, ils sont étroitement liés.
Le prolapsus de la valve mitrale touche plus les femmes que les hommes. Elle est également plus fréquente chez les sujets longilignes, au thorax allongé et aplati, ainsi que chez les individus souffrant de scoliose dorsale.
Avant de procéder à la description des principales causes qui déterminent un prolapsus de la valve mitrale, il est bon de rappeler quelques caractéristiques fondamentales de la valve mitrale. Des rappels qui seront également utiles pour décrire l'aspect et le fonctionnement d'une même valve lorsqu'elle est sujette à un prolapsus, c'est-à-dire, respectivement, l'anatomie pathologique et la physiopathologie.
Par conséquent:
- L'anneau valvulaire Structure circonférentielle du tissu conjonctif qui délimite l'orifice valvulaire.
- L'orifice de la valve mesure 30 mm de diamètre et a une superficie de 4 cm2.
- Deux rabats, devant et derrière. Pour cette raison, la valve mitrale est dite prémolaire. Les deux volets pénètrent dans l'anneau valvulaire et font face à la cavité ventriculaire.Le volet antérieur fait face à l'orifice aortique ; le lambeau postérieur, quant à lui, fait face à la paroi du ventricule gauche. Les lambeaux sont composés de tissu conjonctif, riche en fibres élastiques et en collagène. Pour faciliter la fermeture de l'orifice, les bords des lambeaux présentent des structures anatomiques particulières, appelées commissures.Il n'y a pas de contrôles directs, de type nerveux ou musculaire, sur les lambeaux.De même, il n'y a pas de vascularisation.
- Les muscles papillaires. Il y en a deux et ce sont des extensions des muscles ventriculaires. Ils sont alimentés par les artères coronaires et assurent la stabilité des cordons tendineux.
-
Les cordons tendineux. Ils servent à joindre les volets valvulaires aux muscles papillaires. Comme les tiges d'un parapluie l'empêchent de se tourner vers l'extérieur par vent fort, les cordons tendineux empêchent la valve d'être poussée dans l'oreillette pendant la systole ventriculaire.
Causes du prolapsus de la valve mitrale.
Anatomie pathologique et physiopathologie
La principale cause de prolapsus de la valve mitrale est dégénérescence du tissu conjonctif lâche qui constitue les lambeaux (ou cuspides) de la valve mitrale. Il s'agit d'une dégénérescence myxomateuse, car la couche intermédiaire du tissu conjonctif des volets valvulaires est sujette au myxome. Le myxome est une forme néoplasique particulière (tumeur), lorsque la matrice extracellulaire qui constitue les tissus conjonctifs cardiaques est altérée ; par conséquent, la matrice varie en composition et nous avons que :
- Les fibres de collagène sont produites de manière inadéquate.
- Les mucopolysaccharides de la substance basique augmentent en quantité.
La dégénérescence myxomateuse a lieu dans certains composants de la valve mitrale et modifie sa morphologie :
- Les clapets s'allongent, s'affaissent et s'épaississent.
- Les cordons tendineux s'étirent et, parfois, peuvent même se rompre.
- L'anneau de valve augmente sa circonférence.
De structure modifiée, les cuspides ne scellent plus l'orifice de la valve.
Le défaut de fermeture de la vanne est généralement attribuable à un seul des volets, celui de l'arrière. Parfois, cependant, les deux sont touchés. L'anomalie, dans le mouvement de fermeture, consiste en une flexion des lambeaux vers la cavité auriculaire. Autrement dit, si dans des conditions normales, les lambeaux se tournent vers le ventricule, en cas de prolapsus, ils se courbent du côté opposé, vers le cavité de l'oreillette gauche. Le terme prolapsus, en effet, signifie l'échappement d'un intestin de la cavité dans laquelle il est contenu par une "ouverture naturelle. La définition ressemble à celle d'une" hernie. Dans le cas précis, nous ne parlons pas d'une véritable hernie, puisque l'intestin en question est un clapet de valve, mais le comportement est très similaire.
L'altération de la fermeture normale de la valve mitrale, au cours de la systole, provoque les mêmes adaptations physiopathologiques qui caractérisent l'insuffisance mitrale. Donc:
- La régurgitation du sang s'écoule dans l'oreillette gauche et agrandit sa taille. Le débit cardiaque est appauvri du taux de régurgitation. Par conséquent, la circulation sanguine est inefficace. L'individu fait face à cette situation en augmentant les actes respiratoires.
- À la diastole suivante, la valve mitrale s'ouvre, provoquant un écoulement de régurgitation de l'oreillette vers le ventricule gauche.C'est une situation qui ne se produit généralement pas et qui affecte le gradient de pression entre l'oreillette et le ventricule.
- La régurgitation, à l'intérieur du ventricule, augmente la pression ventriculaire, modifiant l'équilibre normal avec la valeur de la pression auriculaire.Une situation appelée décompensation ventriculaire gauche est déterminée.
Ces trois effets sur le flux sanguin ne sont pas toujours également critiques. En d'autres termes, les formes bénignes de prolapsus de la valve mitrale déterminent une « insuffisance mitrale légère. Il en va de même des formes modérées, tandis que le cas dans lequel une « autre maladie cardiaque est associée à un prolapsus mitral est assez différent : les conséquences, sur le sang flux, sont plus graves.
Bien que moins fréquentes, il existe d'autres causes qui provoquent un prolapsus de la valve mitrale.
- Le syndrome de Marfan
- Syndrome d'Ehlers-Danlos
- Endocardite rhumatismale
- La cardiopathie ischémique
- Traumatisme
- Cardiomyopathie hypertrophique obstructive
- Chirurgie de la valve mitrale
- Lupus érythémateux
- Dystrophie musculaire de Duchenne
- Communication interauriculaire
- Hyperthyroïdie
- syndrome de Turner
- La maladie d'Ebstein
Ceux-ci incluent le syndrome de Marfan et le syndrome d'Ehlers-Danlos. Ce sont deux pathologies congénitales, c'est-à-dire présentes dès la naissance. Ils provoquent des altérations des tissus conjonctifs qui suivent les changements structurels et morphologiques induits par la dégénérescence myxomateuse décrite ci-dessus.
Symptômes et signes
Le prolapsus valvulaire mitral présente des symptômes très proches de ceux de l'insuffisance mitrale, mais il est juste de souligner que, dans la majorité des cas, le prolapsus mitral est asymptomatique, c'est-à-dire qu'il ne présente aucun symptôme. de cette anomalie mène une vie normale, peut faire du sport et exercer toute autre activité physique d'une personne en bonne santé.
Les symptômes les plus fréquents sont :
- Battement de coeur
- Dyspnée d'effort
- Asthénie
- Douleur thoracique
- vertige
- Syncope
Les battements cardiaques, également connus sous le nom de palpitations, sont le symptôme le plus courant chez les personnes souffrant de prolapsus de la valve mitrale. Le rythme cardiaque consiste en une augmentation de l'intensité et de la fréquence du rythme cardiaque; elle se manifeste généralement par une tachycardie, c'est-à-dire une augmentation de la vitesse du rythme cardiaque, mais peut parfois donner lieu à différents types d'arythmies. Les arythmies sont des modifications du rythme cardiaque normal. Rythme cardiaque qui provient d'un stimulateur cardiaque naturel, connu sous le nom de nœud sino-auriculaire. Parmi les arythmies modérées et sévères, l'extrasystole ventriculaire et la fibrillation auriculaire sont respectivement rapportées.
L'extrasystole ventriculaire consiste en une contraction du cœur qui survient avant le rythme cardiaque régulier, modifiant la succession des battements.Ce peut être un phénomène isolé ou répété : si elle est répétée, l'extrasystole est beaucoup plus dangereuse. De plus, l'extrasystole isolée est beaucoup plus fréquente, en termes de survenue, que l'extrasystole répétée et la fibrillation auriculaire.
La fibrillation auriculaire est une « arythmie cardiaque, c'est-à-dire une altération du rythme normal du cœur. Elle est due à un trouble de l'influx nerveux provenant du nœud sino-auriculaire.Elle se traduit par des contractions auriculaires fragmentaires et hémodynamiquement inefficaces (c'est-à-dire ce qui concerne le flux sanguin).Dans le cas d'un prolapsus de la valve mitrale, la régurgitation du sang dans l'oreillette réduit le volume sanguin poussé dans l'aorte par la contraction ventriculaire. De ce fait, les demandes de l'organisme en oxygène ne sont plus satisfaites. Face à cette situation, la personne atteinte de fibrillation auriculaire augmente sa respiration, manifeste des palpitations, des irrégularités du pouls et , dans certains cas, évanouissement par manque d'air. Le tableau peut encore dégénérer : une régurgitation en augmentation continue et l'accumulation de sang dans les systèmes vasculaires en amont de l'oreillette gauche, si elle est associée à une « altération de la coagulation, donne lieu à la formation de thrombus (masses solides non mobiles composées de plaquettes) à l'intérieur des vaisseaux.Les caillots sanguins peuvent se décomposer et libérer des particules, appelées emboles, qui, voyageant à travers le système vasculaire, peuvent atteindre le cerveau ou le cœur. À ces endroits, ils deviennent un obstacle à la circulation et à l'oxygénation normales des tissus cérébraux ou cardiaques, provoquant ce qu'on appelle l'AVC ischémique (cérébral ou cardiaque). Dans le cas du cœur, on parle également de crise cardiaque. Chez les personnes atteintes de prolapsus de la valve mitrale, cependant, il s'agit d'un événement rare.
La dyspnée d'exercice est une difficulté à respirer. Dans le cas particulier, elle provient de la diminution du débit cardiaque du ventricule gauche, due à la quantité de sang régurgité vers l'oreillette gauche. Ainsi, la réponse de l'organisme consiste à « augmenter le nombre d'actes respiratoires, afin de contrebalancer le volume de portée.
De même, la syncope est une autre conséquence naturelle de l'afflux de sang compromis du ventricule gauche vers le cerveau. En fait, la syncope se produit lorsque le flux sanguin vers le tissu cérébral est réduit. Le débit cardiaque inférieur, associé au prolapsus mitral, empêche la circulation sanguine normale du tissu cérébral et cette condition peut survenir à la fois pendant l'effort ou l'activité physique et, si elle est grave, au repos. La syncope au repos est souvent associée à un dysfonctionnement ventriculaire gauche et peut entraîner une mort subite. Chez les personnes souffrant de prolapsus de la valve mitrale, il s'agit d'un événement rare; en revanche, la sensation de vertige est beaucoup plus fréquente, également liée à la plus faible oxygénation du cerveau.
La douleur thoracique due à l'angine de poitrine est un événement rare. L'angine de poitrine, dans ce cas, est due à "l'hypertrophie ventriculaire gauche, c'est-à-dire du ventricule gauche, et non à" l'occlusion des vaisseaux coronaires. En effet, le myocarde hypertrophique a besoin de plus d'oxygène, mais cette demande n'est pas suffisamment prise en charge par le "implant coronaire, qui reste inchangé. Par conséquent, il existe un déséquilibre entre la consommation et l'apport d'oxygène aux tissus.La douleur typique de l'angine de poitrine est ressentie dans l'hémithorax gauche.
La fatigue est un sentiment de faiblesse et de manque d'énergie.
Les signes cliniques caractéristiques d'un prolapsus de la valve mitrale sont au nombre de deux :
- Le clic. C'est un bruit causé par les cordes tendineuses modifiées.
- Le souffle systolique. Elle provient de la régurgitation du sang à travers la valve défectueuse lors de la contraction systolique ventriculaire.
Les deux se révèlent à l'écoute.
Diagnostic
La régurgitation mitrale peut être détectée par les tests diagnostiques suivants :
- Stéthoscopie.
- Électrocardiogramme (ECG).
- Échocardiographie.
Stéthoscopie. La détection d'un souffle systolique est l'un des indices les plus importants pour diagnostiquer un prolapsus de la valve mitrale. Le souffle se produit lorsque la régurgitation du sang passe du ventricule gauche à l'oreillette gauche. Elle se fait sentir dans la phase systolique, puisque c'est à ce moment que la valve mitrale n'est pas fermée comme elle le devrait. La zone de détection se situe dans le 5e espace intercostal, c'est-à-dire celui qui coïncide avec la position de la valve mitrale. L'autre signe diagnostique important, le clic, varie en intensité selon les positions prises par l'individu qui le présente.
ECG. En mesurant l'activité électrique d'un cœur présentant un prolapsus de la valve mitrale, l'ECG montre la grande variété d'arythmies pouvant survenir chez un patient. La liste est établie sur la base des caractéristiques de fréquence et de danger : elle commence par le plus fréquent et le moins dangereux et se termine par le moins fréquent mais le plus dangereux.
- Extrasystoles ventriculaires isolées.
- Tachycardie.
- Fibrillation auriculaire.
- Extrasystoles ventriculaires répétées
Le diagnostic par ECG donne une idée du degré de gravité du prolapsus valvulaire mitral : si l'évolution est comparable à celle d'un individu sain, cela signifie qu'il ne s'agit pas d'une forme sévère ; à l'inverse, l'examen révèle les irrégularités mentionnées.
Échocardiographie. A l'aide de l'émission ultrasonore, cet outil de diagnostic montre, de manière non invasive, les éléments fondamentaux du cœur : oreillettes, ventricules, valves et structures environnantes.A partir de l'échocardiographie, le médecin peut détecter :
- Comportement anormal des volets valvulaires et des cordons tendineux.
- Anomalies du ventricule gauche, pendant les phases de systole et de diastole.
- Augmentation de la taille de l'oreillette gauche (oreillette dilatée).
- Le débit maximal et le débit systolique turbulent de la régurgitation, en utilisant respectivement les techniques Doppler continu et pulsé. Dès la première mesure, le gradient de pression entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche peut être obtenu ; de la seconde, l'étendue de la régurgitation.
Thérapie
Le traitement médical du prolapsus valvulaire mitral, des cas les moins sévères et asymptomatiques aux cas sévères, est très proche de celui de l'insuffisance mitrale, l'approche thérapeutique varie donc en fonction de la gravité de la maladie cardiaque. Les formes asymptomatiques, mais aussi les formes bénignes, nécessitent des mesures préventives, visant à éviter les infections bactériennes, telles que l'endocardite, qui affectent les cavités cardiaques. Des contrôles périodiques sont également recommandés tous les 2-3 ans, mais la personne, présentant une forme légère de prolapsus, peut pratiquer toute activité, y compris le sport.Les médicaments les plus utilisés, dans les formes légères de prolapsus valvulaire mitral, sont :
- Bêta-bloquants et anxiolytiques. Ils sont utilisés en cas d'arythmie légère.
Les premières apparitions de symptômes et de formes modérées/sévères nécessitent plus d'attention : en plus de la pharmacothérapie, la chirurgie peut devenir décisive.
Les situations critiques, qui recommandent l'intervention, sont :
- La rupture constatée des cordons des tendons valvulaires.
- Arythmies répétées et progressivement plus sévères.
- Augmentation de la cavité auriculaire constatée après régurgitation
- Insuffisance ventriculaire gauche.
Ces signes cliniques sont comparables à ceux qui surviennent lors d'une « insuffisance mitrale chronique modérée/sévère.
Il existe deux opérations chirurgicales possibles :
- Remplacement de la valve par une prothèse. C'est l'intervention la plus utilisée pour les valves des individus, pas jeunes, présentant des anomalies anatomiques graves.Une thoracotomie est réalisée et le patient est placé en circulation extracorporelle (CEC).La circulation extracorporelle est mise en œuvre grâce à un dispositif biomédical qui consiste à créer une voie cardio-pulmonaire remplaçant la voie naturelle.De cette façon, le patient a la garantie d'une circulation sanguine artificielle et temporaire qui permet aux chirurgiens d'interrompre le flux sanguin dans le cœur, en le détournant vers une autre voie tout aussi efficace ; en même temps, il permet d'opérer librement sur l'appareil à vannes. Les prothèses peuvent être mécaniques ou biologiques. Les prothèses mécaniques nécessitent, en parallèle, une thérapie médicamenteuse anticoagulante. Les implants biologiques durent 10 à 15 ans.
- Réparation de la valve mitrale. C'est l'approche la plus adaptée pour les insuffisances mitrales d'origine « non rhumatismale », c'est-à-dire celles provoquées par un prolapsus valvulaire mitral.Les structures valvulaires de l'anneau, des cuspides et/ou des cordons tendineux sont compromises. Le chirurgien agit différemment en fonction de la localisation de la lésion valvulaire. Là encore, les patients sont placés en circulation extracorporelle. C'est une technique avantageuse, car les prothèses présentent certains inconvénients : les prothèses biologiques doivent être remplacées au bout de 10 à 15 ans environ ; les mécaniques nécessitent l'administration continue, en parallèle, d'anticoagulants.
