Généralité
L'insuffisance surrénale est une affection dans laquelle l'activité endocrinienne des glandes surrénales apparaît gravement compromise, au point d'être insuffisante par rapport aux besoins de l'organisme.
Les glandes surrénales sont deux petites glandes situées dans le tissu adipeux qui recouvre la partie supérieure des reins ; ils sont indispensables à la synthèse de trois classes hormonales, celle des androgènes (moins importante car elle est flanquée de la synthèse gonadique), celle des glucocorticoïdes (dirigée par le cortisol) et celle des minéralocorticoïdes (dirigée par "l'aldostérone).
Symptômes
Pour plus d'informations : Symptômes d'insuffisance surrénale
C'est précisément l'absence d'une ou plusieurs de ces classes hormonales qui détermine les symptômes caractéristiques de l'insuffisance surrénale ; cette condition se manifeste généralement par une hypoglycémie, une déshydratation, une hypotension, des étourdissements (surtout en se levant soudainement d'une position assise ou couchée), une perte de poids, une confusion, une faiblesse, des nausées, une diarrhée, un assombrissement de la peau et un besoin excessif d'aliments salés.
Les mêmes symptômes sont également typiques de la maladie d'Addison, qui est sans surprise la cause la plus fréquente d'insuffisance surrénale primaire.
En raison du manque d'androgènes, une diminution de la pilosité pubienne et axillaire et une diminution de la libido (désir sexuel) peuvent également être appréciées chez la femme,
Souvent, l'insuffisance surrénale s'installe progressivement, avec des symptômes qui s'estompent et s'aggravent lentement, ce qui rend la détection précoce de la maladie très difficile.
En revanche, les manifestations cliniques de "l'insuffisance surrénale s'accentuent dans des conditions de stress sévère, comme un accident ou une infection grave, au point d'être létales en l'absence de traitement adéquat ; dans ces cas on parle d'"addisonien". crise "ou crise surrénalienne aiguë.
Causes
Insuffisance surrénale primaire
Les formes primaires d'insuffisance surrénale sont dues à des dommages intrinsèques de la glande surrénale, qui malgré un niveau accru d'ACTH ne parvient pas à produire des niveaux adéquats de cortisol ; dans ces cas on parle de maladie d'Addison. La plupart des épisodes (75-80%) sont entretenus par des lésions étendues du parenchyme surrénalien sur une base auto-immune (anticorps anormaux dirigés contre les cellules d'organes) ; dans ces cas, l'hypoadrénalisme s'accompagne très souvent d'autres maladies pathogènes auto-immunes ; fréquente est l'association avec une thyroïdite chronique (maladie de Hashimoto), un diabète sucré de type I, une insuffisance ovarienne prématurée ou avec des problèmes de peau (alopécie et vitiligo). L'étiologie infectieuse et en particulier l'étiologie tuberculeuse ont aujourd'hui moins d'importance que par le passé, avec une incidence plus élevée dans les pays en voie de développement. Parmi les autres causes d'insuffisance surrénale primitive on retiendra les tumeurs surrénales, les métastases et les hémorragies surrénales, l'amylose, l'hémochromatose, les anomalies du développement des glandes surrénales et des infections de toutes sortes.
Insuffisance surrénale secondaire
Les formes secondaires d'insuffisance surrénale sont dues à un problème hypophysaire, localisé au niveau de la petite glande à la base du cerveau et responsable, entre autres, du contrôle de l'activité surrénale par la libération d'hormone adrénocorticotrope (ACTH). Cette hormone agit comme un puissant stimulus de l'activité surrénale, qui en son absence est déficiente, au point de provoquer une hypotrophie de l'organe. Les formes secondaires d'insuffisance surrénale sont beaucoup plus fréquentes que dans les cas de la maladie d'Addison ; en raison de l'arrêt brutal d'un traitement prolongé à la cortisone ou de l'ablation chirurgicale de tumeurs sécrétant de l'ACTH.
Plus rarement, l'insuffisance surrénale secondaire est liée à des tumeurs hypophysaires, à une radiothérapie entreprise pour les vaincre, à une ablation chirurgicale de la glande ou à ses processus hémorragiques ou infectieux.
La différence symptomatologique fondamentale par rapport aux formes primaires est l'absence de brunissement de la peau, étant donné que les taux d'ACTH sont inférieurs à la normale. De plus, les symptômes cliniques sont généralement plus nuancés, puisque la production des hormones minérales actives (aldostérone) est préservée ; cependant, des perturbations supplémentaires dues au manque d'autres hormones hypophysaires peuvent coexister, avec des changements menstruels, l'infertilité, l'impuissance, un retard pubertaire et un retard de croissance chez les enfants.
Insuffisance surrénale tertiaire
Enfin, des formes tertiaires rares d'insuffisance surrénale peuvent également être reconnues ; dans ce cas, le problème est localisé dans l'hypothalamus, qui ne libère pas suffisamment d'hormone CRH (qui, dans des conditions normales, stimule l'hypophyse pour sécréter de l'ACTH, voir figure).
Diagnostic
Le diagnostic d'insuffisance surrénale repose sur des analyses sanguines et urinaires visant à évaluer les taux d'hormones (cortisol, aldostérone, ACTH et rénine), mais aussi de minéraux comme le sodium et le potassium (l'aldostérone favorise la réabsorption des premiers et l'excrétion des seconds. ).
La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être réalisées pour étudier l'anatomie des glandes surrénales et de la région hypothalamus-hypophyse.
Soins et traitement
Voir aussi : Médicaments pour l'insuffisance surrénale
Le traitement de l'insuffisance surrénale est substitutif et à ce titre basé sur l'administration des formes synthétiques d'hormones produites par la glande surrénale.Le but du traitement est d'éliminer les symptômes d'insuffisance hormonale sans induire ceux d'excès, tout en maintenant un équilibre qui protège le patient de la crise addisonienne.
Dans les formes primitives (maladie d'Addison), il est nécessaire d'administrer à la fois des médicaments glucoactifs et minéralogiques; ces dernières ne sont pas utilisées dans les formes secondaire et tertiaire, car le déficit en ACTH n'affecte pas la synthèse d'aldostérone (qui est au contraire contrôlée par le système rénine-angiotensine). Il est essentiel que la thérapie ne soit jamais auto-suspendue par le patient et qu'en cas d'événements stressants (maladie, chirurgie, etc.), ou lorsque l'introduction orale n'est pas possible, la dose de cortisone soit augmentée ou remplacée par intramusculaire ou intraveineuse. administration.
Le traitement, dans la plupart des cas, dure toute la vie. Avec une thérapie adéquate et quelques petites précautions, les personnes atteintes d'insuffisance surrénale peuvent mener une vie normalement active et bénéficier de la même espérance de vie que la population en bonne santé.
Certaines formes d'insuffisance surrénale reconnaissent cependant une cause traitable : la tuberculose et d'autres infections, par exemple, peuvent être traitées spécifiquement ; de manière analogue si la glande surrénale ne reçoit pas assez de sang ou, au contraire, est le siège d'une hémorragie.
Enfin, une administration intraveineuse rapide d'hydrocortisone, de glucose et de sérum physiologique est nécessaire dans les épisodes de crise surrénalienne aiguë (crise d'addisonine).
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