Généralité
L'anasarque fœtal est une affection médicale grave caractérisée par l'accumulation de liquide dans les tissus sous-cutanés et les cavités séreuses d'un fœtus ou d'un nouveau-né.
Il existe deux sous-types d'anasarque fœtal : l'anasarque fœtal non immunitaire et l'anasarque fœtal immunitaire.
L'anasarque fœtal immunitaire, en revanche, dépend presque toujours d'une incompatibilité sanguine materno-fœtale pour le facteur Rh.
Parmi les symptômes possibles de l'anasarque fœtal sont : présence de liquide dans les cavités séreuses ou les tissus sous-cutanés (œdème), problèmes respiratoires, pâleur, ecchymoses, jaunisse, anémie et insuffisance cardiaque.
Le traitement de l'anasarque fœtal dépend de la cause déclenchante et des symptômes en cours.
Qu'est-ce que l'anasarque fœtal ?
L'anasarque fœtal est une affection médicale grave caractérisée par l'accumulation de liquide dans au moins deux zones du corps d'un fœtus ou d'un nouveau-né (nouveau-né).
L'accumulation de liquide peut se produire dans les tissus sous-cutanés - dans ces situations, les médecins parlent d'œdème - ou dans les cavités séreuses.Les cavités séreuses habituellement touchées par l'anasarque fœtal comprennent :
- L'abdomen L'accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ou cavité péritonéale) est appelée ascite.
- Le péricarde. L'accumulation de liquide dans la cavité péricardique est connue sous le nom d'épanchement péricardique.
- La plèvre. L'accumulation de liquide dans la cavité pleurale est connue sous le nom d'épanchement pleural.
Causes
Sur la base des causes déclenchantes, les médecins ont pensé à distinguer l'anasarque fœtal en deux sous-types : l'anasarque fœtal non immunitaire et l'anasarque fœtal immunitaire.
HYDROPE FTALE NON IMMUNITAIRE
Caractérisant plus de 90 % des cas cliniques, l'anasarque fœtal non immunitaire est le sous-type le plus courant d'anasarque fœtal.
Sa présence est le résultat d'une augmentation des liquides interstitiels ou d'une "obstruction lymphatique".
Les causes de l'anasarque fœtal non immunitaire comprennent :
- Les affections cardiovasculaires, telles que les arythmies, l'embolie coronarienne, la shunt artérioveineuse, myocardite, tumeurs cardiaques, tétralogie de Fallot ou malformation d'Ebstein.
- Anomalies chromosomiques, telles que le syndrome de Turner, la trisomie 21 ou le syndrome de Noonan.
- Infections de divers types, telles que la toxoplasmose, la rubéole, la varicelle, la syphilis, la maladie de Lyme, le SIDA et les maladies infectieuses causées par le cytomégalovirus, le virus de l'herpès simplex, l'entérovirus ou le parvovirus.
- Malformations pulmonaires, telles que l'hypoplasie pulmonaire.
- Malformations des voies urinaires.
- Épisodes de hernie diaphragmatique congénitale.
- Un état sévère d'anémie, résultant d'une thalassémie ou d'une carence en fer.
HYDROPE FTAL IMMUNITAIRE
L'anasarque fœtal immunitaire résulte d'une incompatibilité entre le groupe sanguin de la mère et le groupe sanguin du futur enfant à naître. En effet, lorsque la situation précitée se présente, la mère produit des anticorps contre les érythrocytes fœtaux, qui s'attaquent à ces derniers donnant lieu à diverses complications, dont l'accumulation de liquide dans les tissus sous-cutanés et/ou dans les cavités séreuses (c'est-à-dire l'anasarque fœtal) .
Dans la plupart des cas, l'anasarque immunitaire fœtal résulte d'une incompatibilité materno-fœtale pour le facteur Rh (ou facteur Reshus).
Symptômes, signes et complications
Les symptômes et les signes de l'anasarque fœtal varient en fonction de la sévérité de l'anasarque fœtal lui-même, c'est-à-dire que les formes les plus bénignes de l'anasarque fœtal sont responsables d'une symptomatologie moins sévère que les formes plus sévères.
FORMES LUMINEUSES : SYMPTMES TYPIQUES
Généralement, les formes plus douces d'anasarque fœtal induisent une ascite et une pâleur.
Il est rappelé aux lecteurs que, même sous une forme bénigne, l'anasarque fœtal est toujours une maladie grave.
FORMES GRAVES : SYMPTMES TYPIQUES
En règle générale, les formes les plus graves d'anasarque fœtal provoquent :
- Problèmes de respiration
- Apparition d'ecchymoses cutanées ou de taches violettes sur la peau ;
- Insuffisance cardiaque;
- Anémie sévère;
- ictère sévère;
- Eddème dans diverses parties du corps.
COMPLICATIONS
L'hydrops fetalis est une maladie hautement mortelle pour les enfants touchés.
En cas d'anasarque fœtal immunitaire dû à une « incompatibilité materno-fœtale pour le facteur Rh, les sujets qui survivent à l'accouchement et même les semaines suivantes présentent un risque élevé d'ictère nucléaire.
Kernitter est une forme particulière d'encéphalopathie, caractérisée par l'accumulation de bilirubine dans le tissu cérébral.Il n'est pas surprenant que le kernicter soit également connu sous le nom d'encéphalopathie à bilirubine.
Diagnostic
Habituellement, pour un diagnostic correct d'anasarque fœtal il est indispensable de recourir à une « échographie prénatale morphologique.
- La présence de grandes quantités de liquide amniotique;
- La présence d'un gros placenta;
- La présence anormale de liquide autour de certains organes du fœtus, notamment le foie, la rate, le cœur et/ou les poumons.
QUEL EXAMEN DIAGNOSTIQUE PERMET D'ETABLIR SA GRAVITE ?
Pour comprendre la gravité d'une "anasarque fœtale, les médecins peuvent recourir à une" amniocentèse ou à des échographies morphologiques périodiques.
COMMENT ÉTABLIR LE SOUS-TYPE D'HYDROPE FTAL ?
Pour déterminer le sous-type d'anasarque fœtal présent, les médecins doivent prélever un échantillon de sang maternel et y rechercher des anticorps dirigés contre les érythrocytes fœtaux. La présence de ces anticorps indique que l'anasarque fœtal est de sous-type immunitaire ; leur absence, en revanche, signifie que l'anasarque fœtal est de type non-immun.
L'identification du sous-type d'anasarque fœtal est essentielle pour planifier la thérapie la plus appropriée et espérer un pronostic meilleur (ou moins défavorable).
Thérapie
Le traitement de l'anasarque fœtal varie en fonction de plusieurs facteurs, dont, principalement, les causes déclenchantes et les symptômes en cours.
TRAITEMENT À L'ÂGE PRÉNATAL
A l'âge prénatal, l'anasarque fœtal n'est traitable que dans certaines circonstances (ex. présence d'anémie à l'origine de l'anasarque fœtal).
Dans de telles circonstances, le traitement typique est une transfusion sanguine fœtale intra-utérine.
Lorsque les possibilités de traitement prénatal font défaut, les médecins favorisent la naissance prématurée du fœtus, car les possibilités thérapeutiques pour les nouveau-nés sont plus grandes et plus efficaces. La naissance prématurée du fœtus peut se produire au moyen de médicaments particuliers, qui stimulent le travail, ou par césarienne.
TRAITEMENT À L'ÂGE DU NOUVEAU-NÉ (OU POST-NOL)
Les traitements de l'anasarque fœtale chez le nouveau-né comprennent :
- La transfusion de sang, pour nettoyer ce dernier des anticorps dirigés contre les érythrocytes fœtaux, passait de la mère à l'enfant, lorsque le premier assurait la circulation du sang chez le second ;
- L'élimination, par seringue, du liquide accumulé dans les cavités pleurales ou abdominales ;
- Donner des médicaments pour contrôler les problèmes cardiaques (insuffisance cardiaque);
- L'administration de médicaments qui stimulent les reins pour éliminer l'excès de liquide, présent dans les tissus sous-cutanés ;
- L'utilisation d'aides respiratoires, telles que des machines de ventilation artificielle.
Pronostic
Très souvent, l'anasarque fœtal provoque la mort du bébé soit peu de temps avant la naissance, soit peu de temps après la naissance. Le pronostic a donc tendance à être défavorable.
La prévention
Depuis plusieurs décennies, il est possible de prévenir l'anasarque immunitaire fœtal au moyen d'un médicament, appelé RhoGAM (ou Rho immunoglobuline). Administré uniquement et exclusivement aux femmes enceintes présentant une « incompatibilité materno-fœtale pour le facteur Rh, RhoGAM prévient la le système immunitaire de la mère produit des anticorps contre les érythrocytes fœtaux, qui sont les agents déclenchant l'état d'hydrope immunitaire fœtal.