La présence d'hémoglobine dans les urines ne doit pas être confondue avec une hématurie, c'est-à-dire avec une perte de sang urinaire; en fait, l'hémoglobine n'est qu'un composant des globules rouges, qui à leur tour ne sont qu'une des nombreuses parties corpusculaires du sang.Cependant, les deux conditions sont accumulées par la coloration rougeâtre de l'urine, puisqu'il s'agit précisément de l'hémoglobine riche en l'oxygène pour donner au sang artériel sa couleur rouge typique ; au contraire, le sang veineux est plus foncé, car riche en hémoglobine désoxygénée.
En définitive, donc, l'hémoglobinurie ne traduit pas nécessairement une perte de sang avec les urines, mais seulement de pigments sanguins (hémoglobine) qui la colorent en rouge.
L'hématurie s'accompagne souvent d'une hémoglobinurie, provoquée par l'hémolyse des globules rouges contenus dans les urines, tandis que l'hémoglobinurie peut être séparée de l'hématurie, car elle est souvent favorisée par les phénomènes précités d'hémolyse intravasculaire excessive.
Une autre précision importante est que l'excrétion d'urine rougeâtre n'est pas nécessairement synonyme d'hématurie ou d'hémoglobinurie ; en effet, une urine de cette couleur peut être simplement due à une contamination avec le flux menstruel ou à la prise d'aliments ou de médicaments particuliers.
Pour ce qui a été dit, la présence d'hémoglobine dans les urines leur donne une couleur rouge-brun homogène. Parmi les divers symptômes pouvant être associés à l'hémoglobinurie, en relation avec la cause d'origine, on se souvient de fièvre, frissons, hypertrophie de la rate (splénomégalie), pâleur de la peau, tachycardie, essoufflement, faiblesse et ictère.