Généralité
La paralysie cérébrale infantile est un trouble neurologique qui affecte principalement la motricité et le tonus musculaire.
Les symptômes de la paralysie cérébrale infantile sont très variés et chaque patient représente un cas en soi ; cette variabilité dépend de l'étendue des lésions cérébrales, qui ne peuvent être mesurées que par des tests radiologiques (TDM et résonance magnétique nucléaire).
Bien qu'il n'y ait aucune possibilité de guérison, des contre-mesures thérapeutiques peuvent être mises en œuvre pour améliorer les symptômes et le niveau de vie des patients.
Qu'est-ce que la paralysie cérébrale infantile?
La paralysie cérébrale infantile est un trouble neurologique persistant et non évolutif qui altère la coordination des mouvements, la posture, le tonus et la maîtrise des muscles squelettiques, la perception de l'espace et les capacités de communication d'un enfant.
ÉPIDÉMIOLOGIE
Selon certaines statistiques britanniques, un nouveau-né sur 400 naît avec une paralysie cérébrale infantile.
Comme on le verra également dans le chapitre consacré aux causes, les plus touchés sont les prématurés (40 à 50 % des cas) et ceux qui ont un poids de naissance extrêmement faible (6 % des cas).
Soixante-dix à 90 pour cent des enfants atteints de paralysie cérébrale infantile ont développé le trouble avant la naissance.
Causes
La paralysie cérébrale infantile survient après qu'une atteinte au cerveau - subie par le patient avant, pendant ou après la naissance - a bloqué son développement normal et endommagé une partie de sa structure nerveuse.
Mais qu'est-ce qui cause exactement ces dommages?
À une certaine époque, on croyait que la paralysie cérébrale infantile était uniquement liée à un épisode d'asphyxie chez l'enfant pendant l'accouchement. Depuis les années 1980, cependant, de nombreuses études scientifiques menées en ce sens ont démontré l'existence d'autres facteurs de risque, qui surviennent plus fréquemment avant la naissance de l'enfant.
Voici une liste et une brève description des situations potentiellement dangereuses :
- Une mutation génétique dans un ou plusieurs gènes impliqués dans le développement du cerveau.
- Un trouble de santé de la mère pendant la grossesse ; trouble qui peut être représenté par une « infection virale ou bactérienne qui se transmet au fœtus, par un problème de thyroïde, par contact avec des matières toxiques, etc.
- Un AVC fœtal, qui est une « interruption du flux sanguin vers le cerveau du bébé (avant et après la naissance).
- Un manque d'oxygène dans le compartiment cérébral (asphyxie), qui découle d'un travail ou d'un accouchement problématique.
- Une "infection fœtale, qui affecte le cerveau du bébé après la naissance, ou un état de jaunisse sévère (toujours après la naissance).
- Un traumatisme crânien, au détriment de l'enfant. Des exemples de traumatismes sont ceux causés par une chute du lit ou du siège de vélo.
- Naissance prématurée : elle est considérée comme telle lorsqu'elle survient avant la 37e semaine de gestation. Selon une « enquête statistique, toutes les personnes nées avant la 32e semaine sont à haut risque.
- Faible poids à la naissance : les bébés à haut risque sont ceux qui pèsent entre 1 et 1,5 kilogramme.
- L'accouchement par le siège, c'est-à-dire lorsque le bébé, à la naissance, se présente avec ses pieds plutôt que sa tête.
Ci-dessous, quelques aspects relatifs aux troubles de santé de la mère et de l'enfant seront explorés.
Figure : En cas de grossesse, méfiez-vous des infections virales ou bactériennes : certaines peuvent affecter le fœtus.
TROUBLES DE SANTÉ MATERNELLE
Les infections maternelles associées à la paralysie cérébrale infantile sont :
- Rubéole. Causée par un virus, il existe un vaccin efficace.
- Varicelle. Il s'agit d'un « type d'infection virale, qui peut être prévenu par un vaccin.
- Cytomégalovirus. Cette infection virale provoque des symptômes similaires à ceux de la grippe, mais contrairement à cela, elle peut causer de graves problèmes au fœtus (pas seulement la paralysie cérébrale infantile).
- Toxoplasmose. Elle est causée par un parasite que l'on trouve généralement dans les aliments contaminés ou dans les excréments de chats infectés.
- Syphilis. Il s'agit d'une « infection bactérienne, sexuellement transmissible.
A cela s'ajoutent les situations favorisant l'exposition au méthylmercure, les problèmes thyroïdiens, l'hypertension artérielle et les crises d'épilepsie récurrentes.
INFECTIONS ET AUTRES TROUBLES CHEZ L'ENFANT
Le nouveau-né est à risque de paralysie cérébrale infantile s'il présente l'une des affections suivantes : méningite bactérienne, encéphalite virale ou ictère sévère (ou non traité).
La méningite bactérienne est une « inflammation des méninges, les membranes qui entourent le cerveau et la moelle épinière.
L'encéphalite virale est une inflammation de la matière cérébrale et de la moelle épinière.
Enfin, l'ictère sévère est un état pathologique dans lequel la bilirubine s'accumule dans les tissus en raison de son manque d'élimination ; le signe classique de l'ictère est la couleur jaune du patient.
Symptômes et complications
Pour plus d'informations : Symptômes de la paralysie cérébrale infantile
Chaque patient, atteint de paralysie cérébrale infantile, représente un cas à part, car les symptômes et les signes dépendent de la gravité et de l'étendue de l'atteinte cérébrale. En d'autres termes, plus les dommages au cerveau sont importants, plus le nombre de fonctions cérébrales altérées est important.
Le manque de coordination des mouvements et la maîtrise altérée des muscles squelettiques sont, de loin, les manifestations les plus caractéristiques de la maladie ; de plus, le tableau symptomatologique peut être compliqué par de nombreux autres troubles, de ceux des facultés d'apprentissage et de communication à ceux de la vue et l'ingestion de nourriture.
Vous trouverez ci-dessous un compte rendu complet des symptômes pouvant caractériser la paralysie cérébrale infantile :
- Réduction du tonus musculaire. La masse musculaire s'affaiblit (hypotonie musculaire) et prend un aspect mou.
- Spasticité musculaire, caractérisée par des réflexes tendineux exagérés.
- Raideur musculaire.
- Manque de coordination motrice (ataxie).
- Tremblements des mains ou mouvements involontaires (par exemple, gestes faciaux étranges).
- Mouvements de torsion lents (athétose).
- Retard ou difficulté à apprendre à saisir des objets, à se tenir debout sans aide et à ramper.
- Marche difficile : la démarche typique est celle sur les pointes, également appelée démarche en ciseaux.
- Bave excessive, difficulté à mâcher et à avaler (dysphagie), problèmes d'élocution et de langage clair (dysarthrie). Tous ces troubles sont dus à un manque de contrôle et à une hypotonie des muscles de la bouche et de la langue.
- Problèmes de posture et malformations de la colonne vertébrale, principalement dus à un faible tonus musculaire.
- Manque d'ouïe et de vue ; perception altérée de la profondeur.
- Épilepsie.
- Troubles mentaux et mauvais apprentissage.
- Incontinence urinaire.
Quelques questions fréquemment posées
- Quand apparaissent les symptômes ?
Les symptômes apparaissent généralement au cours des trois premières années de la vie. - Les symptômes affectent-ils un côté du corps ou les deux ?
Cela dépend de l'étendue des dommages subis par le cerveau. Si les agressions s'étendent aux deux hémisphères cérébraux, alors les symptômes apparaissent des deux côtés du corps. A l'inverse, si l'agression est limitée à l'un des hémisphères, les signes de la paralysie cérébrale infantile n'est visible que d'un seul côté. - Est-ce une maladie évolutive ?
La paralysie cérébrale infantile est un trouble neurologique persistant mais non progressif; par conséquent, il ne s'aggrave pas avec le temps. Cependant, cela n'exclut pas la possibilité de complications dues à un faible tonus musculaire et à un manque de coordination motrice.
COMPLICATIONS
Ils sont principalement dus à un faible tonus musculaire, une spasticité et un manque de coordination motrice.
Les complications les plus importantes sont les contractures musculaires : celles-ci, à la longue, entravent la croissance osseuse normale, déforment les articulations et provoquent une arthrose.
Suivent : la malnutrition, surtout lorsque les difficultés de mastication et de déglutition sont importantes, et la scoliose, causée par une musculature du tronc insuffisante et faible.
Diagnostic
Si les conditions existent pour qu'un enfant soit atteint de paralysie cérébrale, le premier contrôle diagnostique à effectuer est un examen physique approfondi.
Ensuite, la situation est définitivement éclaircie par une série de contrôles spécifiques sur le cerveau (examens radiologiques et électroencéphalogramme) et par des tests de laboratoire.
EXAMEN OBJECTIF
Au cours de l'examen physique, le médecin analyse minutieusement toute la symptomatologie et, avec la mère, étudie l'histoire clinique de la petite patiente, depuis avant la naissance jusqu'au moment de l'accouchement, jusqu'aux jours suivants. Par exemple, pour ce qui a été dit sur les facteurs de risque, à des fins de diagnostic il peut être indispensable de savoir si la naissance était prématurée, si le bébé pesait très peu à la naissance, s'il y avait une infection virale ou bactérienne au détriment de la mère .etc Cette information est bien souvent plus importante que tous les différents tests radiologiques et de laboratoire.
EXAMENS RADIOLOGIQUES
Les images radiologiques montrent l'état de santé dans lequel se trouve le cerveau et quelles zones de l'organe sont réellement lésées.De plus, elles sont très importantes aux fins du diagnostic différentiel, c'est-à-dire dans l'exclusion des pathologies similaires à celle suspectée.
Les examens consistent en :
- Résonance magnétique nucléaire (IRM) : c'est un examen qui n'est pas nocif pour la santé de l'enfant, qui se déroule en une "heure et qui permet de localiser les différentes anomalies cérébrales.
- Tomodensitométrie axiale (CT) : prend environ 20 minutes et peut montrer des agressions cérébrales. Il utilise de faibles doses de rayonnements ionisants nocifs.
- Échographie cérébrale : des trois, c'est la moins fiable. Il se déroule pour sa rapidité et pour son caractère non invasif.
EEG (EEG)
L'EEG mesure l'activité électrique du cerveau au moyen d'électrodes placées sur la tête du patient. Souvent, cet examen est utilisé lorsque le patient, avec une suspicion de paralysie cérébrale infantile, présente des crises d'épilepsie.
EXAMENS DE LABORATOIRE
Les tests sanguins (des plus classiques aux tests génétiques) sont utilisés par le médecin pour écarter ou non la possibilité que les troubles soient dus à des pathologies de la coagulation sanguine ou à des maladies génétiques congénitales.
AUTRES VÉRIFICATIONS
A partir des symptômes manifestés par le patient, il est possible de réaliser une longue série d'investigations complémentaires, qui concernent la vue, l'ouïe, le langage, les facultés intellectuelles, la coordination motrice, etc. Le but est d'évaluer l'entité du problème. afin de planifier le bon traitement.
Traitement
Parce que la lésion cérébrale ne peut pas être réparée, la paralysie cérébrale infantile n'est pas curable.
Cependant, des contre-mesures thérapeutiques sont disponibles, capables d'améliorer les symptômes (et par conséquent aussi le niveau de vie) et de ralentir l'apparition des complications.Ces traitements sont principalement sur une base pharmacologique et physiothérapeutique, même si la chirurgie ne doit pas être exclue.(dans les cas graves ), l'ergothérapie et l'orthophonie.
Une fois la maladie diagnostiquée, il est conseillé aux parents de patients de confier leur enfant à une équipe de médecins et d'experts en la matière, pour lui garantir les meilleurs soins (de l'enfance à l'âge adulte).
TRAITEMENT PHARMACOLOGIQUE
Le traitement pharmacologique vise à améliorer les troubles liés à la spasticité et à la raideur musculaire.
Effets secondaires du Botox :
- Rougeur, démangeaisons et douleur au site d'injection
- Mal de tête
- Faiblesse musculaire
- Difficultés respiratoires
Le choix des médicaments les plus appropriés dépend de quels muscles et du nombre de muscles sont impliqués.
Si la spasticité est isolée à un groupe de muscles, le médecin prescrira des injections de Botox (toxine botulique), directement dans la zone touchée.
- Diazépam. Une utilisation prolongée n'est pas recommandée, car elle pourrait provoquer une dépendance. Les effets secondaires sont la somnolence et la fatigue.
- Dantrolène. Il peut provoquer les effets secondaires suivants : nausées, diarrhée et somnolence.
- Baclofène. Ses effets secondaires sont : somnolence, confusion et nausées.
Autres médicaments utilisés :
- Scopolamine
- Glycopyrrolate
- Triésiphénidyle
Figure : quelques aides à la marche des enfants
PHYSIOTHÉRAPIE
L'objectif de la kinésithérapie est d'améliorer la force et l'élasticité musculaire, la mobilité articulaire et la coordination motrice du patient.
De plus, le kinésithérapeute doit prendre soin d'enseigner aux parents quels mouvements et quels exercices doivent être faits à la maison ; les séances de physiothérapie seules, en fait, ne suffisent pas.
Si l'état du patient l'exige, il est utile d'utiliser des appareils orthodontiques et des aides à la marche (béquilles, fauteuil roulant, etc.).
ERGOTHÉRAPIE
L'ergothérapie a deux objectifs principaux :
- Favoriser l'insertion du patient dans le contexte social (école, famille, etc.), lorsque le patient commence à se rapporter au monde.
- Rendre le patient le plus indépendant possible des autres, lui apprendre à prendre soin de sa personne, à utiliser adéquatement les aides à la marche, à s'adapter à un environnement qui n'est pas adapté à sa motricité, etc.
Tout cela nécessite un thérapeute préparé à la situation.
ORTHOPHONIE
L'orthophoniste propose au patient des exercices de rééducation fonctionnelle, visant à améliorer les capacités de communication altérées et le retard de langage.
Dans les cas graves, il peut demander au patient d'utiliser des aides technologiques, telles que des ordinateurs ou des tablettes.
OPÉRATION
La chirurgie n'est utilisée que lorsque la spasticité musculaire provoque des contractures si douloureuses qu'aucun autre traitement ne peut les soulager.
Les interventions possibles sont de deux types.
Le premier corrige les déformations articulaires, afin d'améliorer leur mobilité (chirurgie orthopédique).
La seconde consiste en la section (comprise comme une coupe) des nerfs, qui contrôlent les muscles squelettiques contractés. Cette approche, appelée rhizotomie (car les racines nerveuses sont coupées), est quelque peu invasive et, bien qu'elle diminue considérablement la douleur ressentie par le patient, elle provoque une sensation constante d'engourdissement musculaire.
Pronostic et prévention
Le pronostic d'un patient atteint de paralysie cérébrale infantile ne peut jamais être positif, car la maladie, bien qu'elle ne s'aggrave pas progressivement, est persistante et incurable.
De plus, l'étendue des dommages cérébraux doit également être prise en compte : lorsque l'agression a été importante, les thérapies sont de peu de succès et le pronostic est, forcément, mauvais ; inversement, dans les cas où la lésion a été limitée, les effets des traitements sont discrets et le pronostic, par rapport aux cas précédents, est meilleur.
LA PRÉVENTION
La paralysie cérébrale infantile ne peut être évitée; cependant, les situations à risque peuvent être réduites. De ce point de vue, la mère, ou une femme qui souhaite avoir un enfant, doit :
- Faites-vous vacciner contre les infections dans la mesure du possible
- Prenez soin de votre santé et vivez dans un environnement sain, loin des sources infectieuses ou des substances toxiques
- Si vous êtes enceinte, passez des examens médicaux réguliers. En particulier, si vous avez déjà eu des expériences avec des naissances prématurées ou de faible poids de naissance.
- Ricorrere a tutte le misure precauzionali disponibili (cinture di sicurezza, letto con protezioni, caschetti per la bici ecc), per salvaguardare la salute del proprio figlio, specie nei primi anni di vita, in cui il rischio di sviluppare la paralisi cerebrale infantile è molto haut.
