Démence à corps de Lewy

Généralité

La démence à corps de Lewy est la troisième forme de démence la plus courante chez l'homme, après la maladie d'Alzheimer et la démence vasculaire.
Son nom particulier vient du fait que des agrégats de protéines insolubles appelés corps de Lewy se forment à l'intérieur de certains neurones du cerveau.

Les corps de Lewy sont les mêmes amas d'alpha-synucléine (une protéine) que l'on trouve dans les cellules cérébrales des patients atteints de la maladie de Parkinson.
Diagnostiquer la démence à corps de Lewy n'est pas facile; le médecin se base sur une « évaluation précise des symptômes (qui est très variée), sur certains tests d'imagerie diagnostique (TDM et imagerie par résonance magnétique) et sur des tests qui excluent des pathologies de troubles similaires.
Malheureusement, la démence à corps de Lewy est une maladie incurable et potentiellement mortelle.

Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy ?

La démence à corps de Lewy (ou démence à corps de Lewy) est une maladie neurodégénérative du cerveau, qui provoque un déclin progressif de la cognition d'une personne.
Son nom dérive de la présence inhabituelle, dans les cellules du cortex cérébral et de la substance noire des patients, d'agrégats protéiques insolubles appelés corps de Lewy.
Composés d'une protéine connue sous le nom d'alpha-synucléine, les corps de Lewy sont les mêmes amas anormaux que l'on trouve dans les neurones des personnes atteintes de la maladie de Parkinson et d'atrophie multisystémique.

La substance noire

Là substance noire - également appelée substance noire de Sommering - est une zone particulière du cerveau située entre le mésencéphale et le diencéphale, à proximité des pédoncules cérébraux.

On l'appelle ainsi parce que les neurones qui le composent contiennent de grandes quantités de pigment mélanique, ce qui leur donne une couleur sombre.
Dans substance noire deux régions peuvent être reconnues : la soi-disant pars compacta (ou partie compacte) et la soi-disant pars reticulata (ou partie réticulée).
Avec des fonctions spécifiques différentes, ces deux régions assurent l'exécution et le contrôle de diverses fonctions motrices.

ÉPIDÉMIOGIE

La démence à corps de Lewy représente 10 à 15 % de toutes les formes connues de démence et, par propagation, survient peu après la maladie d'Alzheimer (de loin la démence la plus courante, avec 50 à 70 cas de démence sur 100) et la démence vasculaire (avec environ 25 cas sur 100).
La démence à corps de Lewy affecte les deux sexes avec la même incidence et, comme la plupart des démences, survient plus fréquemment chez les personnes âgées de 65 ans et plus (elle est donc plus fréquente chez les personnes âgées).

Causes

Comme de nombreuses formes de démence, la démence à corps de Lewy survient également parce que les neurones du cerveau meurent ou ne fonctionnent pas comme ils le devraient.
Bien que les études à cet égard présentent encore quelques points d'interrogation, les chercheurs pensent que les corps de Lewy précités formés dans le cytoplasme de ce dernier provoquent la mort (ou le dysfonctionnement) des cellules du cerveau.

ASPECTS A CLARIFIER

Sur le rôle joué par les corps de Lewy, médecins et chercheurs doivent encore clarifier au moins deux aspects :

• Qu'est-ce qui provoque sa formation à un moment donné de la vie d'une personne ?
• Comment ils endommagent les neurones qui les contiennent.

Concernant ce deuxième point, il existe une « hypothèse - encore non prouvée scientifiquement - selon laquelle les corps de Lewy interféreraient avec la signalisation chimique entre les neurones du cortex cérébral et ceux du substance noire; la signalisation chimique qui a parmi ses principaux acteurs des molécules appelées, en général, des neurotransmetteurs.

FACTEURS DE RISQUE

Après diverses études, médecins et chercheurs ont conclu que les conditions qui favorisent l'apparition de la démence à corps de Lewy - ou facteurs de risque - sont :

• L'âge avancé
• Une certaine prédisposition familiale à la maladie.
  Des mutations génétiques spécifiques ont été identifiées qui, si elles sont transmises d'un parent à un enfant, augmentent le risque de développer une démence. Cependant, les scientifiques tiennent à souligner que ces anomalies génétiques sont très rares.

Symptômes et complications

Comme d'autres formes de démence, la maladie à corps de Lewy n'est responsable de symptômes bénins que dans la phase initiale. En effet, à mesure que l'implication des neurones cérébraux devient de plus en plus étendue, les troubles et altérations des capacités cognitives ont tendance à s'aggraver inexorablement. De plus, dans les derniers stades de la maladie, il est impossible d'effectuer même les tâches quotidiennes les plus simples.
Bien que chaque patient représente un cas distinct, les manifestations de la démence à corps de Lewy sont généralement un mélange des symptômes de la maladie d'Alzheimer et des symptômes de la maladie de Parkinson.
En entrant donc dans les détails, le tableau symptomatique comprend :

• Problèmes d'attention et de vigilance.
  Ils sont très communs et de nature quelque peu erratique. En fait, ils ont tendance à varier d'heure en heure, alternant des améliorations soudaines avec une aggravation tout aussi soudaine.
• Problèmes de perception tridimensionnelle et de quantification des distances des objets.
• Difficulté de jugement, de planification et de réflexion.
• Perte de mémoire.
  Il s'agit d'une affection plus courante dans les derniers stades de la maladie.
• Hallucinations visuelles, ou voir des choses qui n'existent pas.
  Ils sont très fréquents.
• Hallucinations auditives, c'est-à-dire entendre des choses inexistantes.
  Ils sont moins fréquents que les précédents.
• Problèmes moteurs, qui suivent les symptômes typiques de la maladie de Parkinson.
  Parmi les manifestations les plus courantes figurent la raideur et le ralentissement des mouvements, l'expression vide du visage, la somnolence, la démarche courbée lors de la marche, les mouvements traînants, l'équilibre précaire et les tremblements des membres.
  Les symptômes typiques de la maladie de Parkinson touchent environ 2/3 des personnes atteintes de démence à corps de Lewy et sont responsables de chutes et de pertes de conscience temporaires.
  Plus la démence est avancée, plus tous ces troubles sont graves.
• Troubles particuliers du sommeil, qui conduisent le patient à s'endormir pendant la journée et à se sentir agité la nuit, avec des difficultés à s'endormir.
• Confusion
• Dépression
• Problèmes d'élocution
• Problèmes de mastication et de déglutition.
  Ces troubles sont particulièrement prononcés dans les derniers stades de la maladie et sont des causes possibles de pneumonie par inhalation ou d'épisodes d'étouffement.

COMMENT LES SYMPTMES DE PARKINSON SONT-ILS EXPLIQUÉS ?

Selon les experts, les symptômes de la maladie de Parkinson s'expliquent par la présence de corps de Lewy à l'intérieur des neurones du substance noire, exactement comme la maladie de Parkinson elle-même.

COMBIEN DE TEMPS UN PATIENT VIT-IL APRÈS LE PREMIER SYMPTME ?

Bien que chaque patient représente un cas en soi, les personnes atteintes de démence à corps de Lewy vivent généralement environ 7 à 8 ans après l'apparition du premier symptôme.

QUAND VOIR LE MÉDECIN ?

Les médecins recommandent de les contacter dès l'apparition des premiers signes de démence.
Il s'agit de réduire l'impact que la maladie peut avoir sur le patient à mesure qu'elle devient de plus en plus sévère.

Diagnostic

Le diagnostic de la démence à corps de Lewy est complexe pour au moins deux raisons :

• La similitude des symptômes avec ceux d'autres formes de démence (maladie d'Alzheimer en particulier).
• L'absence d'examen ou de test instrumental qui reconnaît spécifiquement une telle démence. Cela conduit souvent les médecins à procéder par exclusion (diagnostic différentiel).

En règle générale, le bilan diagnostique d'un cas suspect de démence de Lewy implique un certain nombre d'évaluations différentes, notamment :

• Une analyse des antécédents médicaux, suivie d'un examen physique minutieux.
• Un examen neurologique
• Une « analyse des capacités mentales
• Tests de laboratoire
• Une imagerie par résonance magnétique (IRM) et/ou une tomodensitométrie (tomodensitométrie axiale), toutes deux référées au cerveau.

HISTORIQUE CLINIQUE ET EXAMEN OBJECTIF

L'analyse de l'histoire clinique est une enquête médicale visant à préciser comment et quand les premiers troubles sont apparus, si le patient souffre ou a souffert dans le passé de pathologies particulières, s'il prend certains médicaments, etc.

Les symptômes les plus importants :

• Manque d'attention et de vigilance
• Hallucinations visuelles
• Symptômes typiques de la maladie de Parkinson

L'examen objectif, d'autre part, est l'observation et la collecte des symptômes manifestés (ou plaints) par le patient.
Dans les deux cas, il est particulièrement important d'interroger également un proche du patient (ou une personne qui passe beaucoup de temps avec lui), afin d'obtenir un tableau plus détaillé des symptômes.

EXAMEN NEUROLOGIQUE ET HABILETÉS MENTALES

L'examen neurologique consiste en une analyse des réflexes tendineux, de la motricité (équilibre…) et des fonctions sensorielles.
L'évaluation des capacités mentales, quant à elle, implique l'étude des capacités cognitives (c'est-à-dire le raisonnement, le jugement, le langage, etc.) et leur degré de déficience.
Pour un médecin expérimenté dans la démence à corps de Lewy, deux de ces investigations peuvent fournir des informations vitales.

EXAMENS DE LABORATOIRE

Parmi les tests de laboratoire, il convient de noter en particulier :

• Tests sanguins
• Analyse d'urine
• Tests toxicologiques
• La mesure de la glycémie

Leur exécution sert, plus que toute autre chose, dans une perspective de diagnostic différentiel, donc à exclure les états morbides de symptômes similaires. Par exemple, des analyses de sang permettent d'écarter l'hypothèse que les troubles soient liés à une carence en vitamine B12.

IRM ET TDM

La résonance magnétique nucléaire et la tomodensitométrie sont deux tests d'imagerie diagnostique, qui vous permettent de :

• Évaluer la présence de tumeurs, d'accidents vasculaires cérébraux et d'hémorragies cérébrales. Vérifier que ces conditions ne sont pas en cause est une information très importante en vue du diagnostic final.
• Observez l'apparence de la zone du cerveau identifiée par le terme substance noire. Dans le cas de la démence à corps de Lewy, cette partie particulière du cerveau est singulièrement altérée.

Traitement

Comme la plupart des démences, la maladie à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative dont, selon les connaissances médicales actuelles, il est impossible de guérir. Cependant, il existe des traitements capables de réduire les symptômes et d'améliorer, quoique de manière limitée, l'état de santé des personnes malades (thérapie symptomatique).

MÉDICAMENTS POUR LA THÉRAPIE SYMPTOMATIQUE

Avec une efficacité différente d'un patient à l'autre, les médicaments utilisés dans la démence à corps de Lewy sont :

• Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase.
  Les médicaments appartenant à cette catégorie et pouvant être efficaces contre les hallucinations, la confusion et la somnolence sont le donépézil, la galantamine et la rivastigmine.
  Effets secondaires: nausées, diarrhée, maux de tête, fatigue récurrente et crampes musculaires.
• Lévodopa.
  Il vise à réduire les symptômes parkinsoniens, d'où les problèmes de mouvement.
  Effets secondaires: aggrave les hallucinations.
• Antidépresseurs.
  Ils sont utilisés dans les cas de démence à corps de Lewy marquée par la dépression.
• Clonazépam.
  Chez certaines personnes, il soulage les troubles du sommeil
• Antipsychotiques, en particulier l'halopéridol.
  Ils sont rarement administrés et à faibles doses (car responsables d'effets secondaires graves), lorsque le patient signale de graves difficultés de jugement.
  Effets secondaires: peut causer de la raideur et de l'immobilité

AUTRES TRAITEMENTS QUI FONT PARTIE DE LA THÉRAPIE SYMPTOMATIQUE

Médecins et chercheurs pensent qu'en plus des médicaments, ils ont des effets bénéfiques sur les patients :

• Physiothérapie. Il est utilisé pour améliorer les troubles moteurs et les problèmes d'équilibre.
• Ergothérapie. Son objectif est de rendre le patient le plus indépendant possible des autres et de le réinsérer dans un contexte social.
• Thérapie du langage. Il sert à soulager les troubles de la parole (qui affectent les capacités de communication) et à améliorer les capacités de déglutition.
• Stimulation cognitive. Il comprend des exercices visant à améliorer la mémoire, le langage et les capacités de réflexion.
• Correction des problèmes de vision. Il peut être un remède partiel aux hallucinations visuelles dont souffrent habituellement les patients.
• Une activité physique légère (une simple marche suffit) et le refus de toute sorte de boissons alcoolisées, fumée de cigarette et café. Ces suggestions (NB : pour la première, une personne doit suivre le patient pas à pas) sont données pour améliorer le sommeil nocturne.