Qu'est-ce que l'anémie aplasique?
L'anémie aplasique est une maladie de la moelle osseuse qui provoque une pancytopénie, c'est-à-dire une réduction numérique de toutes les cellules sanguines.En présence d'anémie aplasique, il y a donc une diminution simultanée du nombre de globules rouges (anémie), de sang blanc cellules (leucopénie) et plaquettes (thrombocytopénie). Cette diminution fait suite à la diminution généralisée du nombre de cellules souches hématopoïétiques et de leur capacité à générer les éléments matures du sang.
Il existe trois mécanismes principaux par lesquels la moelle osseuse devient insuffisante :
- Un défaut intrinsèque des cellules souches du compartiment ;
- Une « inhibition à médiation immunitaire de la prolifération et de la différenciation hématopoïétiques ;
- Dommages au microenvironnement médullaire, secondaires à des maladies ou infections immunitaires, ou à une exposition à des agents physiques ou chimiques particuliers
La maladie est relativement rare (5 à 10 cas/million de personnes par an) et est plus fréquente chez les adolescents et les jeunes adultes. Les symptômes résultent d'une anémie sévère associée à une thrombopénie (pétéchies et hémorragies) et une leucopénie (infections). Le diagnostic nécessite la démonstration de la diminution des précurseurs des trois principales chaînes prolifératives dans la moelle osseuse, en plus de la pancytopénie périphérique qui en résulte. La confirmation définitive est apportée par une biopsie de la moelle osseuse. Dans des conditions normales, l'échantillon prélevé contient environ 30 à 70 % de tige cellules du sang, mais dans le cas de l'anémie aplasique, celles-ci sont largement absentes et remplacées par des adipocytes.
Le traitement est basé sur le degré de cytopénie et peut être divisé en primaire et de soutien. La thérapie de soutien (par exemple, transfusions ou antibiotiques) vise à corriger les symptômes de l'anémie aplasique, sans réellement gérer la cause sous-jacente. L'intervention primaire peut plutôt être basée sur une greffe de moelle osseuse ou l'administration de médicaments immunosuppresseurs, généralement un sérum anti-lymphocytaire en combinaison avec la ciclosporine.
Causes
L'anémie aplasique a une étiologie variée et comprend à la fois des formes héréditaires et acquises (idiopathiques et secondaires). Parmi les formes héréditaires on se souvient de "l'anémie de Fanconi et de la dyskératose congénitale, alors que parmi les formes acquises il n'est bien souvent pas possible de trouver un facteur déclenchant précis (anémie aplasique idiopathique). A ce jour une multitude de substances synthétiques ont été identifiées dont le potentiel myélotoxique peut générer la maladie chez des sujets génétiquement prédisposés.