Exophtalmie (yeux exorbités)

Généralité

L'exophtalmie consiste en la saillie du globe oculaire, antérieurement en dehors de l'orbite ; à la suite de cette anomalie, les yeux deviennent visuellement "proéminents" ou proéminents.
Les termes exophtalmie et exophtalmie sont souvent utilisés de manière interchangeable, mais avec quelques réserves :

• L'exophtalmie est utilisée pour indiquer des yeux exorbités dans des conditions liées au système endocrinien;
• L'exophtalmie désigne plus précisément la protrusion des globes oculaires causée par d'autres causes (tumeur orbitaire, pathologies vasculaires, hémorragie rétrobulbaire, etc.)

L'exophtalmie peut être bilatérale ou unilatérale, c'est-à-dire qu'elle affecte les deux yeux ou un seul.

La protrusion de l'œil est secondaire à l'augmentation du volume orbitaire à l'intérieur des limites osseuses, qui restent fixes à la place. L'orbite est en effet fermée au niveau des parois postérieure, médiale et latérale ; par conséquent, tout élargissement des structures situées à l'intérieur provoquera le déplacement antérieur du globe oculaire, avec pour conséquence une exophtalmie.

Causes

L'exophtalmie peut représenter le résultat de nombreux processus dérivant d'une pathologie orbitaire primaire (isolée ou proximale) ou de maladies systémiques. La base étiologique peut être principalement inflammatoire, vasculaire, néoplasique ou infectieuse. Chez l'adulte, l'orbitopathie thyroïdienne (c'est-à-dire la pathologie de l'orbite de thyroïdienne) est la cause la plus fréquente d'exophtalmie unilatérale et bilatérale. En particulier, la maladie de Basedow - une maladie auto-immune qui provoque une hyperthyroïdie - est souvent associée à une exophtalmie : les yeux bombés sont dus à une infiltration anormale de lymphocytes, de plasmocytes et de mastocytes au niveau le niveau du tissu conjonctif orbitaire; cela détermine un dépôt de collagène et de glycosaminoglycanes dans les muscles extrinsèques de l'œil, qui à son tour entraîne une fibrose et un élargissement supplémentaire du volume orbitaire.

L'exophtalmie est parfois associée à l'apparition de tumeurs qui se développent dans l'orbite.La luxation complète ou partielle de l'orbite est également possible en raison d'un traumatisme direct ou d'un gonflement des tissus environnants. Chez les enfants, l'exophtalmie unilatérale est généralement causée par la cellulite orbitaire, tandis que le neuroblastome et la leucémie sont probables si la maladie est bilatérale.
Les principales causes d'exophtalmie et d'exophtalmie sont présentées dans le tableau.

Inflammatoire / Infectieux

Néoplasique

Ophtalmopathie de Graves
Cellulite orbitaire
Dacryocystite
Mucormycose
Syndrome inflammatoire orbitaire
Granulomatose de Wegener

Leucémie
Méningiome
Angiofibrome nasopharyngé
Hémangiome
Adénome des glandes lacrymales
Gliome

Vasculaire

Autres causes

Fistule carotido-caverneuse
Insuffisance aortique
Thrombose du sinus caverneux

Hyperthyroïdie
Neuroblastome
Kyste dermoïde
Mucocèle du sinus frontal
Fracture orbitaire et faciale
Hémorragie rétrobulbaire

Progéria

Symptômes

Le signe clinique le plus évident est le déplacement antérieur de l'œil de l'orbite.
L'exophtalmie peut s'accompagner d'autres symptômes :

• Gonflement des paupières : peut être associé à un chémosis conjonctival (protrusion de la conjonctive bulbaire par rapport aux tissus sous-jacents) et à une blépharoptose.
• Difficulté à fermer complètement les paupières en clignant des yeux ou en dormant la nuit ;
• Vision double : causée par la restriction du mouvement des muscles extrinsèques du globe oculaire, qui peut être à l'origine d'une inflammation (myosite) ou être comprimée par une tumeur en croissance.
• Rougeur et douleur : ont tendance à survenir en présence d'inflammation, d'infection ou d'une tumeur à évolution rapide.Dans les cas graves, il peut y avoir une kératopathie d'exposition secondaire, résultant d'une fermeture incomplète de la paupière sur la cornée. L'altération de la surface cornéenne peut causer de la douleur et affecter l'acuité visuelle.
• Vision diminuée : Le patient peut avoir une vision diminuée. L'acuité visuelle peut être altérée par une implication directe du nerf optique dans la physiopathologie de l'exophtalmie ou si la macula est déformée par une lésion qui pousse derrière le globe (tumeur ou hémorragie).

Selon la cause, d'autres symptômes oculaires peuvent être présents. Si l'exophtalmie est causée par une affection liée à la thyroïde, telle que la maladie de Graves, en plus des yeux exorbités, les événements suivants peuvent également se produire :

• Inflammation des yeux, rougeur et douleur ;
• œil sec
• Déchirure excessive
• Sensibilité à la lumière (photophobie).

Complications

Une exophtalmie particulièrement sévère peut provoquer une lagophtalmie (non-fermeture des paupières). L'exposition continue de l'œil peut provoquer une sécheresse et d'éventuelles lésions cornéennes (infections ou ulcères), en raison de la friction accrue pendant le clignement. Le processus pathologique qui provoque le déplacement du globe oculaire peut également comprimer le nerf optique ou l'artère ophtalmique, provoquant la cécité. D'autres complications possibles incluent la conjonctivite et l'atrophie optique. L'exophtalmie peut augmenter la pression derrière et à l'intérieur de l'œil (pression intraoculaire). Une pression intraoculaire excessive augmente le risque d'autres maladies oculaires, telles que le glaucome. Si une personne développe soudainement une exophtalmie, en particulier dans un œil, un problème très grave peut être présent, qui doit toujours être évalué immédiatement par un ophtalmologiste.

Diagnostic

L'exophtalmie est souvent facile à reconnaître par la protrusion évidente des globes oculaires.

Une histoire médicale complète du patient est la clé pour établir un diagnostic. La présentation clinique, en effet, varie selon la cause sous-jacente. Cependant, la nature même de l'exophtalmie entraîne certaines caractéristiques communes. La direction de la protrusion, la gravité, la vitesse d'apparition et les symptômes associés donnent souvent une bonne indication de la cause sous-jacente, mais cela doit généralement être confirmé par une enquête plus approfondie. L'ophtalmologiste vérifiera l'amplitude des mouvements oculaires, l'acuité visuelle, la fonction pupillaire, les défauts du champ visuel et la largeur de la fissure interpalpébrale. La mesure du degré d'exophtalmie se fait à l'aide d'un instrument appelé exophtalmomètre. La plupart des sources définissent l'exophtalmie comme une saillie du globe oculaire supérieure à 18 mm. La blépharoptose et la lagophtalmie (fermeture incomplète des paupières) sont des signes supplémentaires à considérer lors de l'examen.
La palpation de l'orbite antérieure permet d'évaluer le niveau de gonflement, la consistance et la mobilité des masses. L'œdème peut dénoter un processus inflammatoire ou « envahissement neural par néoplasie ». L'inspection tactile du globe peut révéler des pulsations secondaires aux communications artérioveineuses. Si le cancer est suspecté comme cause d'exophtalmie, une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être effectuée pour examiner plus en détail l'orbite de l'œil. Les résultats devraient pointer vers d'autres études de laboratoire. Par exemple, dans le cas d'un lymphome, des études hématologiques, une imagerie corporelle et une biopsie de la moelle osseuse peuvent être indiquées. Chez les patients atteints de cellulite orbitaire, des cultures d'échantillons sanguins et nasaux et une numération formule sanguine complète peuvent être effectuées. Des tests sanguins ou un test de la fonction thyroïdienne vous permettent de vérifier si la glande thyroïde fonctionne correctement.

Traitement

Le traitement dépend de la cause sous-jacente. Une fois l'étiologie de l'exophtalmie ou de l'exophtalmie établie, les thérapies médicales viseront à inverser le problème sous-jacent et à minimiser les complications oculaires. Pendant ce temps, les larmes artificielles peuvent être utilisées pour soulager les symptômes et protéger la cornée exposée. Pour les cas plus graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Les patients doivent être surveillés régulièrement pour évaluer le degré d'exophtalmie et les complications résultant de cette maladie oculaire. De plus, tout dommage cornéen doit être identifié tôt et résolu.