Qu'est-ce que l'angio-œdème ?
L'œdème de Quincke est une réaction inflammatoire cutanée semblable à l'urticaire caractérisée par l'apparition soudaine d'une zone de gonflement de la peau, des muqueuses et des tissus sous-muqueux. Les symptômes de l'œdème de Quincke peuvent affecter n'importe quelle partie du corps, mais les zones les plus fréquemment touchées sont les yeux, les lèvres, la langue, la gorge, les organes génitaux, les mains et les pieds.
Dans la plupart des cas, la réaction est inoffensive et ne laisse aucune trace durable, même sans traitement. Le seul danger réside dans l'atteinte éventuelle de la gorge ou de la langue, car leur gonflement important peut provoquer une obstruction pharyngée rapide, une dyspnée et une perte de conscience.
Différence avec "Urticaire
L'œdème de Quincke et l'urticaire sont le résultat du même processus pathologique, ils sont donc similaires à plusieurs égards :
- Souvent, les deux manifestations cliniques coexistent et se chevauchent : l'urticaire s'accompagne d'un œdème de Quincke dans 40 à 85 % des cas, alors que l'œdème de Quincke peut survenir sans urticaire dans seulement 10 % des cas.
- L'urticaire est moins sévère et n'affecte que les couches superficielles de la peau, tandis que l'angio-œdème touche les tissus sous-cutanés profonds.
- L'urticaire se caractérise par l'apparition temporaire d'une réaction érythémateuse et prurigineuse dans des zones bien définies du derme (apparition de papules plus ou moins rouges et en relief). Dans l'œdème de Quincke, par contre, la peau conserve un aspect normal, sans papules et peut se produire sans démangeaisons.
Les principales différences entre l'urticaire et l'œdème de Quincke sont présentées dans le tableau ci-dessous :
Causes
Selon les causes d'origine, l'œdème de Quincke peut être classé en différentes formes : allergique aiguë, d'origine médicamenteuse (non allergique), idiopathique, héréditaire et acquise.
Angiœdème allergique
Le gonflement est causé par une réaction allergique aiguë, presque toujours associée à de l'urticaire, qui survient dans les 1 à 2 heures suivant l'exposition à l'allergène. Parfois, elle s'accompagne d'anaphylaxie.
Les réactions sont spontanément résolutives et disparaissent en 1 à 3 jours, mais peuvent réapparaître en cas d'exposition répétée ou d'interaction avec des substances à réaction croisée.
- Allergie alimentaire, en particulier aux noix, aux crustacés, au lait et aux œufs ; ingestion d'aliments contenant des additifs particuliers, tels que le jaune de tartrazine ou le glutamate de sodium
- Certains types de médicaments, par exemple la pénicilline, l'aspirine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les sulfamides et les vaccins ;
- Médias de contraste (techniques d'imagerie);
- Les piqûres d'insectes, en particulier les piqûres de guêpes et d'abeilles ; piqûres de serpents ou de méduses;
- Latex de caoutchouc naturel, comme les gants, les cathéters, les ballons et les dispositifs contraceptifs.
Réaction médicamenteuse non allergique
Certains médicaments peuvent provoquer un œdème de Quincke comme effet secondaire. Le début peut survenir des jours ou des mois après la première prise du médicament, en raison d'une cascade d'effets qui induisent l'activation du système kinine-kallikréine, le métabolisme de l'acide arachidonique et la génération d'oxyde nitrique.
- Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (inhibiteurs de l'ECA) utilisés pour traiter l'hypertension artérielle sont généralement la principale cause d'œdème de Quincke. Environ un cas sur quatre de la forme induite par le médicament survient au cours du premier mois de prise d'un inhibiteur de l'ECA. Les autres cas se développent plusieurs mois, voire plusieurs mois. ans après le début du traitement.
- Bupropion;
- Vaccins;
- Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS);
- Inhibiteurs sélectifs de la COX-2 ;
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l'ibuprofène ;
- antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA);
- statines ;
- Inhibiteurs de la pompe à protons (IPP).
Angio-œdème idiopathique
Dans certains cas, il n'y a pas de cause sous-jacente connue de l'œdème de Quincke, bien que certains facteurs puissent déclencher des symptômes. La forme idiopathique est souvent chronique et récurrente et survient généralement avec l'urticaire. Chez certaines personnes, où la maladie réapparaît pendant des années sans cause évidente, il peut y avoir un processus auto-immun sous-jacent.
- Dans la plupart des cas, la cause de l'œdème de Quincke est inconnue;
- Certains stimuli particuliers peuvent induire un œdème de Quincke idiopathique, tels que : le stress, les infections, l'alcool, la caféine, les aliments épicés, les températures extrêmes (exemple : bain ou douche chaude) et le port de vêtements serrés.Éviter ces déclencheurs autant que possible peut améliorer les symptômes ;
- Des recherches récentes indiquent que 30 à 50 % des cas d'œdème de Quincke idiopathique peuvent être associés à certains types de troubles auto-immuns, notamment le lupus érythémateux disséminé.
Angio-œdème héréditaire
Maladie héréditaire autosomique dominante. L'angio-œdème héréditaire se caractérise par de faibles taux d'inhibiteur de la sérine protéase (inhibiteur de C1 ou C1-INH), qui aide à maintenir la stabilité des vaisseaux sanguins et régule les fuites de liquide dans les tissus.La diminution de l'activité de l'inhibiteur de C1 entraîne un excès de kallikréine, qui , à son tour, produit de la bradykinine, un puissant vasodilatateur.
- L'angio-œdème héréditaire est une maladie génétique très rare mais grave ;
- La condition se présente généralement chez des patients assez jeunes (à l'adolescence plutôt que dans la petite enfance);
- L'œdème de Quincke héréditaire ne s'accompagne généralement pas d'urticaire ; il peut provoquer un gonflement soudain, grave et rapide du visage, des bras, des jambes, des mains, des pieds, des organes génitaux, du système digestif et des voies respiratoires. Il en résulte des crampes abdominales, des nausées et des vomissements. de « l'atteinte du tube digestif, tandis que la difficulté à respirer est causée par un gonflement qui obstrue les voies respiratoires. Rarement, une rétention urinaire peut survenir.
- L'œdème de Quincke héréditaire peut survenir sans aucune provocation ou être induit par des facteurs déclenchants, notamment un traumatisme local, l'exercice, le stress émotionnel, l'alcool et les changements hormonaux. L'œdème se propage lentement et peut durer de 3 à 4 jours.
- 3 types : type I et II - mutation du gène C1NH (SERPING1) sur le chromosome 11, qui code pour l'inhibiteur de la protéine serpine ; type III - mutation du gène sur le chromosome 12, qui code pour le facteur de coagulation XII.
- Type I : diminution des taux de C1INH ; Type II : niveaux normaux, mais fonction C1INH réduite ; Type III : pas d'anomalie détectable en C1INH, affecte principalement le sexe féminin (X-linked dominant).
Déficit acquis en inhibiteur de C1
- Le déficit en C1-INH peut être acquis au cours de la vie (pas seulement héréditaire). Cela est possible chez les personnes atteintes d'un lymphome et dans certains types de maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé.
Quelle que soit la cause de l'œdème de Quincke, le processus pathologique sous-jacent est le même dans tous les cas : le gonflement est le résultat de la perte de liquide des parois des petits vaisseaux sanguins qui irriguent les tissus sous-cutanés.
Dans la peau, de l'histamine et d'autres médiateurs chimiques inflammatoires sont libérés, ce qui provoque des rougeurs, des démangeaisons et un gonflement. Les mastocytes du derme ou de la muqueuse sont impliqués dans divers événements. La dégranulation des mastocytes libère des médiateurs vasoactifs primaires tels que l'histamine, la bradykinine et d'autres kinines; par la suite, des médiateurs secondaires sont libérés, tels que les leucotriènes et les prostaglandines, qui contribuent à la fois aux réponses inflammatoires précoces et tardives, avec une perméabilité vasculaire accrue et une fuite de liquide dans les tissus superficiels. Les facteurs déclenchants et les mécanismes impliqués dans la libération de ces médiateurs inflammatoires permettent de définir les différents types d'œdème de Quincke.
Symptômes
Les signes cliniques de l'œdème de Quincke peuvent légèrement varier entre les différentes formes, mais en général les manifestations suivantes apparaissent :
- Gonflement localisé, impliquant généralement la région périorbitaire, les lèvres, la langue, l'oropharynx et les organes génitaux
- La peau peut sembler normale, c'est-à-dire sans urticaire ou autres éruptions cutanées ;
- Douleur, chaleur, démangeaisons, picotements ou brûlures dans les zones touchées ;
D'autres symptômes peuvent inclure:
- Douleur abdominale causée par un gonflement de la membrane muqueuse du tractus gastro-intestinal, avec nausées, vomissements, crampes et diarrhée ;
- Gonflement de la vessie ou de l'urètre pouvant entraîner des difficultés à uriner ;
- Dans les cas graves, un gonflement de la gorge et/ou de la langue peut rendre la respiration et la déglutition difficiles.
Diagnostic
Le diagnostic de l'œdème de Quincke est relativement simple. En raison de son apparence distinctive, un médecin devrait être en mesure de le reconnaître après un simple examen physique et des antécédents médicaux détaillés.
D'autres tests, tels que des tests sanguins, peuvent être nécessaires pour définir exactement le type d'œdème de Quincke. Le prick test peut être réalisé pour identifier d'éventuels allergènes (angio-œdème allergique). L'angio-œdème héréditaire peut être diagnostiqué par une prise de sang pour vérifier le niveau de protéines régulées par le gène C1-INH : un niveau très bas confirme la maladie.Le diagnostic et la prise en charge de l'angio-œdème héréditaire sont hautement spécialisés et doivent être effectués par un spécialiste en immunologie. L'angio-œdème peut être associé à d'autres problèmes médicaux, tels qu'une carence en fer, une maladie du foie et des problèmes de thyroïde, que les médecins examineront avec de simples tests sanguins (utiles pour vérifier ou exclure la présence de ces conditions). connu sous le nom de « diagnostic d'exclusion » ; en pratique, le diagnostic n'est confirmé qu'après que les différentes investigations ont écarté toute autre maladie ou affection présentant des manifestations similaires.
Traitement
Le traitement de l'œdème de Quincke dépend de la gravité de l'affection. Dans les cas où les voies respiratoires sont impliquées, la première priorité est de s'assurer que les voies respiratoires sont ouvertes. Les patients peuvent avoir besoin de soins hospitaliers d'urgence et d'une intubation.
Dans de nombreux cas, le gonflement est spontanément résolutif et disparaît spontanément après quelques heures ou jours.En attendant, pour soulager les symptômes plus légers, vous pouvez essayer ces mesures :
- Éliminer les stimuli déclencheurs spécifiques ;
- Prenez une douche froide (mais pas trop) ou appliquez une compresse froide sur la zone touchée;
- Portez des vêtements amples;
- Évitez de frotter ou de gratter la zone touchée;
- Prenez un antihistaminique pour soulager les démangeaisons.
Dans les cas graves, si l'enflure, les démangeaisons ou la douleur persistent, les médicaments suivants peuvent être indiqués :
- Corticostéroïdes oraux ou intraveineux ;
- Antihistaminiques par voie orale ou par injection ;
- Injections d'adrénaline (épinéphrine).
L'objectif du traitement de l'œdème de Quincke est de réduire les symptômes à un niveau tolérable capable d'assurer des activités normales (par exemple, le travail ou le repos nocturne).
L'angio-œdème associé à une urticaire chronique auto-immune ou idiopathique est souvent difficile à traiter et la réponse aux médicaments est variable.En général, les étapes de traitement suivantes sont recommandées, où chaque étape s'ajoute à la précédente, au cas où elle ne produirait pas une réponse inadéquate :
- Stade 1 : antihistaminiques non sédatifs, par exemple la cétirizine ;
- Stade 2 : antihistaminiques sédatifs, par exemple la diphenhydramine ;
- Étape 3 :
- a) les corticostéroïdes oraux, par exemple la prednisone ;
- b) des immunosuppresseurs, par exemple la cyclosporine et le méthotrexate.
