Généralité
Les démences sont des maladies neurodégénératives du cerveau, qui surviennent généralement à un âge avancé (mais il existe des exceptions) provoquant un déclin progressif des facultés cognitives d'une personne.
Les causes de la démence n'ont pas encore été complètement élucidées. Pour le moment, la seule certitude est que c'est la mort des cellules nerveuses du cerveau et/ou leur dysfonctionnement au niveau de la communication intercellulaire qui provoque son apparition.
Les déments peuvent présenter un large éventail de symptômes et de signes ; ceux-ci varient selon la zone du cerveau touchée.
Malheureusement, de nombreuses formes de démence sont incurables. En effet, il n'existe toujours pas de traitement capable d'inverser ou, du moins, d'arrêter le processus de neurodégénérescence dont ils sont responsables.
Qu'est-ce que la démence ?
La démence est le terme médical utilisé pour désigner un groupe de maladies neurodégénératives du cerveau, typiques de la vieillesse (mais pas exclusives aux personnes âgées), qui impliquent la réduction progressive et presque toujours irréversible des facultés intellectuelles d'une personne.
CLASSIFICATION D'UNE DÉMENCE
Parce qu'il existe tellement de types différents de démence, les médecins ayant une expertise dans les maladies neurodégénératives ont longtemps débattu de la meilleure façon de les classer.
Aujourd'hui, les classifications possibles sont multiples et elles ont toujours, comme paramètre de distinction, une caractéristique générale commune, telle que :
- La zone du cerveau touchée par la neurodégénérescence (N.B : pour neurodégénérescence s « signifie un processus qui conduit à la perte progressive de neurones).
Selon ce paramètre, les démences sont divisées en corticales et sous-corticales (ou sous-corticales).
Les démences corticales sont celles qui surviennent à la suite d'une lésion du cortex cérébral, c'est-à-dire de la couche laminaire la plus externe du cerveau.
Les démences sous-corticales sont celles qui apparaissent après une détérioration de la partie cérébrale située sous le cortex cérébral.
- La réversibilité ou la non-réversibilité de la démence.
Selon ce paramètre, les démences sont divisées en réversibles et irréversibles.
Les démences réversibles sont celles pour lesquelles il existe une possibilité de guérison ou, au moins, de régression des symptômes. Il y en a peu avec ces caractéristiques et elles sont souvent associées à des états morbides affectant d'autres organes ou systèmes.
Les démences irréversibles sont celles qui sont incurables et avec une tendance à une aggravation progressive et inexorable (en fait, elles sont aussi appelées progressives). Malheureusement, ils représentent la majorité des démences.
- Dépendance ou non d'autres états morbides.
Selon ce paramètre distinctif, les démences sont divisées en primaire et secondaire.
Les démences primaires sont celles qui ne résultent d'aucun « autre état morbide ».
Les démences secondaires sont celles qui apparaissent après d'autres pathologies, à caractère neurologique (par exemple, la sclérose latérale amyotrophique ou la maladie de Parkinson), traumatique (par exemple, après des coups répétés à la tête) ou d'une autre nature (vasculaire, infectieuse etc.).
TYPES DE DÉMENCE
Comme mentionné précédemment, les types de démence sont nombreux. Voici une liste des plus importantes :
- La maladie d'Alzheimer
- La démence vasculaire
- Démence à corps de Lewy
- Démence frontotemporale
- Démence de boxe
- Démence associée au VIH
- La maladie de Huntington
- Dégénérescence corticobasale
- la maladie de Creutzfeldt-Jakob
- Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Prenant par exemple la maladie d'Alzheimer - la forme de démence la plus connue - cette maladie peut être classée comme une démence corticale, irréversible et primaire.
DÉMENCE DES ENFANTS
La démence n'affecte pas seulement les adultes.
Il y en a, en effet, certaines qui sont exclusivement portées par les enfants (démence infantile).
Ces maladies neurodégénératives sont très rares et dépendantes de la présence d'une mutation héréditaire au niveau de certains gènes fondamentaux.
Parmi les différentes démences infantiles connues, les plus connues sont : la maladie de Niemann-Pick, la maladie de Batten et la maladie de Lafora (ou corps de Lafora).
NON-DÉMANCES
Les médecins tiennent à souligner que, bien qu'elles provoquent les mêmes symptômes, les conditions suivantes ne doivent pas être considérées comme une démence :
- Déclin cognitif lié à l'âge avancé.
Au fur et à mesure que l'être humain vieillit, son cerveau subit un processus normal d'involution : en effet, il réduit lentement son volume, perd plusieurs neurones et ne transmet plus efficacement les signaux nerveux. - Déficience cognitive légère (ou déficience).
Caractérisée par une neurodégénérescence moins profonde que les démences, elle anticipe très souvent ces dernières. - La dépression comme trouble psychiatrique.
Chez le dépressif, les troubles ne sont pas dus à une dégénérescence du cerveau, l'échafaudage nerveux, en effet, est intact. - L'illusion.
C'est un trouble psychiatrique, parfois induit par la prise de certains médicaments, mais néanmoins traitable.
ÉPIDÉMIOLOGIE
Selon une statistique américaine de 2010, il y a environ 36 millions de personnes dans le monde souffrant de démence : de toutes ces personnes, 3% ont entre 65 et 74 ans, 19% entre 75 et 84 ans et plus de la moitié ont un âge 85 et plus.
La plupart des personnes atteintes de démence dans le monde (50 à 70 %) sont touchées par la maladie d'Alzheimer (la forme de démence la plus courante chez l'homme), 25 % par la démence vasculaire, 15 % par la démence à corps de Lewy et le pourcentage restant d'autres formes connues de démence. .
En Italie, les personnes atteintes de démence représentent entre 1 et 5 % des personnes de plus de 65 ans et 30 % des personnes de plus de 80 ans.
Compte tenu de l'augmentation continue de l'espérance de vie moyenne, les experts prévoient qu'en 2020, environ 48 millions de personnes dans le monde seront atteintes d'une forme de démence.
Causes
Les causes de la démence n'ont pas encore été établies avec certitude et clarté. De plus, le cerveau humain est une structure très complexe et difficile à étudier.
Le seul fait certain, relatif aux facteurs déclenchants, est que tout type de démence est le résultat de deux événements : la mort des cellules nerveuses cérébrales et/ou leur dysfonctionnement au niveau de la communication intercellulaire (ie entre cellule et cellule).
DÉMENCE ET AGRÉGATS DE PROTÉINES DANS LE CERVEAU
Différentes formes de démence - dont la maladie d'Alzheimer, la démence à corps de Lewy et la démence frontotemporale - se caractérisent par la présence, à l'extérieur et/ou à l'intérieur des neurones du cerveau, d'agrégats protéiques anormaux (appelés aussi inclusions).
Certaines des protéines impliquées dans ces formations anormales sont la protéine précurseur bêta-amyloïde (APP), la protéine tau et l'alpha-synucléine.
- APP forme des plaques amyloïdes; ceux-ci s'interposent entre neurone et neurone et sont des présences typiques de la maladie d'Alzheimer.
- La protéine tau donne naissance à des enchevêtrements neurofibrillaires et à d'autres structures similaires ; celles-ci, contrairement aux plaques amyloïdes, se développent à l'intérieur des neurones (dans le cytoplasme) et peuvent être retrouvées chez les patients atteints d'Alzheimer, de démence frontotemporale et de dégénérescence corticobasale.
- Enfin, l'alpha-synucléine génère des agglomérats insolubles au sein du cytoplasme appelés corps de Lewy ; ces derniers sont caractéristiques de la démence à corps de Lewy, mais se retrouvent également chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson ou d'atrophie multisystémique.
Malgré les nombreuses études menées, les chercheurs n'ont pas encore élucidé le mécanisme précis par lequel les agrégats de protéines provoquent la détérioration progressive du tissu cérébral affecté. Ils savent seulement que :
- L'examen autopsie du tissu cérébral des patients révèle la présence d'amas anormaux.
- Chez les personnes en bonne santé cérébrale, l'APP, la tau et l'alpha-synucléine ne forment pas d'agglomérats dangereux ou en tout cas, s'ils le font, ils se développent très lentement et un mécanisme de défense naturel intervient pour les éliminer.
