Généralité
Le gliome est une tumeur qui prend naissance dans certaines cellules particulières du système nerveux central, appelées cellules gliales. Comme toute tumeur, le gliome est également causé par une mutation génétique, mais la cause exacte de cette mutation est toujours à l'étude.
Il existe différents types de gliomes : leurs caractéristiques dépendent principalement du type de cellule de la glie atteinte et de la vitesse de croissance de la masse tumorale. Les gliomes plus sévères, tels que le glioblastome multiforme, se caractérisent par un taux de croissance élevé.
Connaître un gliome en détail (donc, localisation, taille et gravité) permet de définir le traitement le plus approprié.
Les gliomes sévères sont toujours de mauvais pronostic.
Bref rappel de ce qu'est une tumeur cérébrale
Une tumeur cérébrale est une masse de cellules qui se forme et se développe à l'intérieur du cerveau d'une manière complètement anormale, en raison d'une mutation génétique.
En fonction des caractéristiques avec lesquelles elle se présente, une tumeur peut être définie de différentes manières :
- Bénigne ou maligne. Les tumeurs cérébrales caractérisées par une croissance lente de la masse cellulaire anormale sont considérées comme bénignes; Les tumeurs cérébrales à croissance rapide sont plutôt considérées comme malignes.
- Primaire ou secondaire. Les tumeurs cérébrales primaires sont celles qui surviennent directement dans le cerveau ou dans des parties adjacentes (par exemple, les méninges ou l'hypophyse). Les tumeurs cérébrales secondaires, quant à elles, représentent le résultat d'un processus de métastase, dans lequel le les cellules d'un néoplasme apparu ailleurs (par exemple, dans le poumon) se sont déplacées et ont envahi le cerveau.
De plus, il existe un troisième critère de classification, plus général, qui distingue les tumeurs cérébrales selon leur degré de gravité. Pour plus d'informations à ce sujet, lisez le chapitre sur ce qu'est un gliome.
Qu'est-ce qu'un gliome ?
Le gliome est défini comme une tumeur qui se développe à partir des cellules gliales (ou cellules gliales) du système nerveux central ; il peut donc affecter à la fois le cerveau et la moelle épinière, cependant, étant donné la rareté avec laquelle il survient dans la moelle épinière, le gliome a tendance à être considéré comme un néoplasme exclusif du cerveau.
Figure : un gliome, indiqué par la flèche rouge. C'est un glioblastome multiforme. Depuis le site : http://en.wikipedia.org/
QU'EST-CE QUE LA GLIA ?
À l'intérieur du système nerveux, la glie fournit un soutien et une stabilité au réseau complexe de neurones à l'intérieur du corps humain (le réseau qui a pour tâche de transmettre les signaux nerveux).De plus, les cellules de la glie communiquent avec les mêmes neurones. et des facteurs trophiques (c'est-à-dire la nutrition), pour les maintenir en bonne santé et orienter leur développement.
L'implantation de la glie est présente, avec différents acteurs, à la fois dans le système nerveux périphérique (SNP) et dans le système nerveux central (SNC) : dans le SNP, les cellules qui le composent sont les cellules dites de Schwann et le satellite les cellules du SNC, d'autre part, ses éléments cellulaires sont les oligodendrocytes, les cellules de la microglie, les astrocytes et les cellules épendymaires.
Les cellules de Schwann (SNP) et les oligodendrocytes diffèrent des autres pour deux raisons : en plus de s'enrouler autour d'extensions de neurones (axones), ils produisent une substance blanchâtre appelée myéline. La myéline sert à augmenter la vitesse de conduction du signal nerveux.
- Astrocytes
- Oligodendrocytes
- Microglie
- Cellules épendymaires
- Cellules de Schwann
- Cellules satellites
Chiffre: un neurone, ses principaux composants (corps, dendrites, axone et terminaisons axonales) et deux cellules gliales du SNC (un astrocyte et un oligodendrocytes). On peut voir que les deux cellules gliales se connectent au neurone, mais seul l'oligodendrocytes s'enroule également autour de l'axone. Depuis le site : www.monicamarelli.com
DIFFÉRENTS TYPES DE GLIOMI
Selon les cellules gliales atteintes, il existe différentes catégories de gliomes :
- Astrocytomes, car ils surviennent au niveau des astrocytes
- Oligodendrogliomes, car le site d'origine sont les oligodendrocytes
- Les épendymomes, car ils affectent les cellules épendymaires
- Gliomes mixtes, car ils affectent à la fois les oligodendrocytes et les astrocytomes
GRAVITÉ D'UN GLIOME : LES QUATRE DEGRÉS
Comme mentionné dans la partie introductive, les tumeurs cérébrales peuvent également être distinguées selon le degré de gravité. Il existe quatre grades, de I à IV, et - en plus de prendre en compte le taux de croissance - ils prennent également en compte la capacité d'infiltration et de diffusion.
Les néoplasmes de grade I et II sont des tumeurs à croissance lente et localisées à un seul endroit ; d'autre part, toutes les tumeurs infiltrantes et à croissance rapide sont considérées comme de grade III et IV. Au fil du temps, il n'est pas exclu qu'une masse tumorale de degré I ou II évolue et devienne de degré III ou IV.
Cette classification est très utile surtout dans le cas des gliomes, car ils peuvent se présenter avec des connotations assez différentes (croissance différente, localisation différente, etc.).
Quelques exemples de gliomes, divisés par degré de gravité
- Grade I : astrocytome pilocytique, sous-épendymome
- Grade II : astrocytome diffus, oligodendrogliome, xanthastrocytome pléomorphe
- Grade III : astrocytome anaplasique, épendymome anaplasique, oligodendrogliome anaplasique, oligoastrocytome anaplasique
- Grade IV : glioblastome multiforme (c'est un astrocytome)
N.B : le xanthastrocytome pléomorphe est un croisement entre le grade I et le grade II.
ÉPIDÉMIOLOGIE
Les gliomes représentent environ 80% des tumeurs cérébrales primitives et environ 30% des tumeurs malignes.
le glioblastome multiforme, qui est l'une des tumeurs cérébrales les plus courantes et les plus mortelles, affecte principalement les personnes âgées de 55 ans et plus.
Les astrocytomes de grade I et II surviennent généralement chez les personnes âgées de 20 à 30 ans, tandis que les astrocytomes anaplasiques et les oligodendrogliomes affectent principalement les personnes dans la quarantaine.
Causes
Les causes exactes, qui causent les gliomes, n'ont pas encore été complètement clarifiées.
Cependant, puisqu'il s'agit d'une forme de tumeur cérébrale, les chercheurs pensent qu'à l'origine il y a une mutation génétique dans les cellules gliales.
Ce qui a déclenché cette mutation est encore à l'étude : les seuls facteurs de risque connus sont certaines maladies génétiques rares, qui du fait de leur rareté ne peuvent expliquer la plupart des gliomes et tumeurs cérébrales.
FACTEURS DE RISQUE CONNUS
Après de nombreuses études scientifiques, les chercheurs ont découvert qu'il existe des affections rares, de type génétique, fortement liées à la survenue de tumeurs cérébrales (en général) et de gliomes (en particulier).
Ces circonstances prédisposantes sont :
- Neurofibromatose de type 1 et 2
- Sclérose tubéreuse
Qu'est-ce que la neurofibromatose ?
La neurofibromatose est une maladie génétique rare qui affecte le système nerveux et altère certaines fonctions. Pour déclencher le trouble est la mutation d'un gène avec un rôle fondamental dans la régulation de la croissance des nerfs.
La neurofibromatose peut se transmettre des parents à l'enfant, mais elle peut aussi survenir spontanément au niveau embryonnaire, en raison d'une erreur génétique.
Il existe deux types de neurofibromatose, le type 1 et le type 2, chacun ayant ses propres caractéristiques spécifiques.
Symptômes et complications
Les symptômes d'un gliome sont très variés et dépendent de la taille, de la localisation et de l'infiltration (grade) de la tumeur.
Pour comprendre ce qui vient d'être dit, il peut être utile de faire l'exemple suivant, qui prend en considération la position du néoplasme. Une tumeur dans le lobe pariétal du cerveau (c'est-à-dire dans la partie latérale) peut entraîner des difficultés à parler, à comprendre ce qui est dit, à écrire, à lire et à coordonner certains mouvements ; une tumeur dans le lobe occipital (c'est-à-dire dans le dos) peut entraîner une perte de vision.
SYMPTMES GÉNÉRAUX
En gardant à l'esprit ce qui vient d'être dit, les symptômes qui pourraient survenir sont :
- Mal de tête. Il représente le symptôme le plus caractéristique et qui distingue toutes les tumeurs cérébrales. Elle est causée par la poussée de la masse tumorale contre le crâne et les zones adjacentes (pression intracrânienne) ; pour cette raison, elle tend à augmenter progressivement en intensité, parallèlement à la croissance de la tumeur.
- Sensation de nausée et de vomissement
- Crises d'épilepsie
- Troubles visuels
- Difficulté à parler
- Changements soudains de personnalité dans le comportement
- Hémorragie intracrânienne : surtout en cas de glioblastome multiforme.
Diagnostic
Lorsque les symptômes conduisent à suspecter une tumeur cérébrale, le processus de diagnostic commence par un examen neurologique approfondi. Cependant, cela ne permet pas de comprendre s'il s'agit d'un gliome ou d'une « autre tumeur cérébrale : pour lever ce doute, il faut des tests instrumentaux et le prélèvement d'un petit échantillon de tissu tumoral (biopsie cérébrale).
EXAMEN NEUROLOGIQUE
Lors de l'examen neurologique, le médecin soumet le patient à divers contrôles, visant à évaluer la vision, l'audition, l'équilibre, la coordination et les réflexes.La perte partielle ou totale d'une de ces capacités fournit des informations fiables sur la zone du cerveau touchée.
TESTS INSTRUMENTAUX
Des tests instrumentaux tels que la tomographie axiale informatisée (CT) et la résonance magnétique nucléaire (IRM), garantissent des images claires du cerveau et de son anatomie interne.
Figure : résonance magnétique nucléaire d'un glioblastome multiforme. L'anneau dit d'amélioration, qui entoure la tumeur, peut être vu.
Depuis le site : www.surgicalneurologyint.com
Grâce à l'IRM et à la tomodensitométrie, en effet, des informations sont obtenues concernant le site, la taille et le type de la tumeur.
Par exemple, le glioblastome multiforme est entouré d'un anneau, appelé anneau de renforcement.
LA BIOPSIE DU CERVEAU
La biopsie cérébrale a lieu après avoir identifié la zone touchée par le gliome ; l'examen consiste à prélever une petite partie de la masse tumorale et à l'observer au microscope.
Les caractéristiques des cellules tumorales clarifient la nature du néoplasme : quelles cellules ont été affectées, le degré et la malignité.
Traitement
Pour le traitement des gliomes, il existe plusieurs approches thérapeutiques. Le choix d'une voie de traitement particulière et l'exclusion d'une autre dépendent des facteurs suivants :
- Emplacement, taille, grade et type de gliome
- Âge et état de santé du patient
Le traitement le plus couramment pratiqué est l'ablation chirurgicale de la masse tumorale (excision). Cette opération est très délicate, car elle consiste à réaliser une craniotomie et à retirer la tumeur sans endommager les parties saines environnantes.
Les autres traitements adoptés sont : la radiothérapie, la chimiothérapie et la radiochirurgie. Celles-ci peuvent être mises en œuvre soit après l'opération d'ablation chirurgicale, en complément de celle-ci, soit en traitement autonome (par exemple, si la tumeur se trouve dans un endroit inaccessible au chirurgien).
Pour plus d'informations sur les modalités de traitement précitées, il est conseillé au lecteur de consulter la page du site dédiée aux tumeurs cérébrales (chapitre sur les thérapies).
Ci-dessous, cependant, vous pouvez trouver les méthodes de traitement mises en œuvre en présence de certains gliomes.
TRAITEMENT DES DEGRÉS GLIOMI I ET II
La chirurgie d'ablation est recommandée pour les patients atteints de gliomes de grade I et II, car cette opération est généralement assez réussie : les masses tumorales, en fait, ne sont pas particulièrement volumineuses et infiltrantes, elles peuvent donc être complètement enlevées et sans problèmes.
Si le chirurgien opte pour une résection partielle de la tumeur (par précaution ou parce que la tumeur est dans une position délicate), en fin d'intervention nous procédons à des séances de radiothérapie ou de chimiothérapie.
Quand la chirurgie est-elle déconseillée Les seules situations pouvant conduire à une non-opération sont l'âge avancé ou l'état de santé précaire du patient.
TRAITEMENT DU GLIOMI GRADE III
L'ablation des gliomes de grade III doit toujours être réalisée (s'il s'agit d'un site accessible) et dans la limite du possible, c'est-à-dire qu'il faut retirer le plus de masse tumorale possible.
A la fin de l'opération, les cycles de radiothérapie et/ou chimiothérapie sont indispensables pour éliminer (on l'espère définitivement) ce qui reste de la tumeur.
Malheureusement, même lorsque la chirurgie est effectuée de manière précise et opportune, les chances de guérison sont très faibles.
LE TRAITEMENT DU GLIOBLASTOME
Le glioblastome multiforme est, comme mentionné, le gliome sévère le plus fréquent. Il a un taux de croissance rapide et une capacité d'infiltration remarquable.
Le seul remède envisageable, dans ces situations malheureuses, consiste en l'ablation de la partie la plus cohérente de la tumeur, associée à une radiothérapie et une chimiothérapie (exactement comme dans le cas des gliomes de grade III, à la seule différence que, pour les glioblastomes, le succès de l'intervention est plus faible, ainsi que l'espérance de vie ultérieure).
En cas de récidive, il est possible d'intervenir à nouveau et d'effectuer une autre résection de la tumeur.
Pronostic
Le pronostic pour une personne atteinte de gliome dépend du type de gliome lui-même.
Comme nous l'avons vu, en effet, les formes de grade III et IV, en plus d'avoir des effets beaucoup plus dramatiques que les formes de grade I et II, sont également plus difficiles à traiter.
Un autre facteur à ne pas négliger est l'âge du patient : les patients jeunes ont une espérance de vie après chirurgie plus longue que les patients âgés, même s'ils ont été atteints d'un gliome de grade III ou IV.
Vous trouverez ci-dessous un bref aperçu de l'espérance de vie des personnes opérées d'un gliome.
- Gliomes de grade I et II (par exemple, astrocytome pilocytique) : l'espérance de vie postopératoire est élevée ; généralement, aucune rechute ne survient.
- Gliomes de grade III (par exemple, astrocytome anaplasique) : la survie moyenne est d'environ 2-3 ans.
- Gliomes de grade IV (par exemple, glioblastome multiforme) : le taux de survie, à un an, est de 30 % ; après deux ans, il est de 14 %.
