Définition
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative grave dont la cible est les motoneurones situés dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière).
Probablement, cette condition est mieux connue sous l'acronyme « ALS », mais elle est également connue sous le nom de maladie de Gehrig ou maladie des motoneurones.
Généralement, la SLA survient chez les patients de plus de 50 ans.
Causes
Comme mentionné, la sclérose latérale amyotrophique est causée par une dégénérescence progressive des motoneurones. La cause exacte de ce phénomène n'a cependant pas encore été entièrement identifiée, mais il existe de nombreuses hypothèses à son sujet.
Parmi les causes possibles supposées favoriser le développement d'une détérioration neuronale, on rappelle : la présence d'antécédents familiaux de SLA, un déséquilibre des taux de glutamate dans le liquide céphalo-rachidien (pouvant entraîner une toxicité vis-à-vis des motoneurones), la formation d'agrégats de protéines dans les motoneurones, l'accumulation de déchets toxiques dans les cellules nerveuses motrices, le dysfonctionnement mitochondrial, le manque de facteurs de croissance neurotrophiques dans les motoneurones et un dysfonctionnement des cellules gliales.
De plus, les personnes ayant l'habitude de fumer et les personnes exposées à des produits chimiques ou au plomb et à d'autres métaux semblent être plus à risque de développer la SLA.
Symptômes
Les symptômes de la SLA commencent généralement à se manifester au niveau des membres supérieurs et inférieurs, des mains et des pieds, puis se propagent à tous les muscles du corps, y compris les muscles respiratoires.
Les patients atteints de SLA peuvent donc présenter des symptômes tels que des difficultés à marcher, une faiblesse dans les jambes et les bras, des tremblements, des difficultés d'élocution et de déglutition, des crampes musculaires, une incapacité à maintenir une posture correcte, une raideur articulaire, un enrouement, une dyspnée et un essoufflement bref.
Ces symptômes apparaissent progressivement et ont tendance à s'aggraver avec le temps.
Au stade final de la maladie, les patients sont paralysés, ils sont donc obligés d'utiliser le fauteuil roulant, ne sont plus capables de parler et de se nourrir.
La maladie affecte également les muscles respiratoires, par conséquent, les patients ont besoin d'une ventilation mécanique pour pouvoir respirer.
L'information sur la SLA - Médicaments pour traiter la sclérose latérale amyotrophique n'est pas destinée à remplacer la relation directe entre le professionnel de la santé et le patient. Consultez toujours votre médecin et/ou votre spécialiste avant de prendre la SLA - Médicaments pour traiter la sclérose latérale amyotrophique.
Médicaments
Malheureusement, il n'existe actuellement aucun médicament pour traiter la SLA. Les implications de cette maladie sont toujours tragiques. Généralement, le décès survient par insuffisance respiratoire sévère, environ 3 à 5 ans après le début de la maladie.
Cependant, il existe un médicament qui est utilisé dans le traitement de la SLA : le riluzole. Ce médicament semble être capable de ralentir l'évolution de la maladie, mais pas de l'arrêter. De plus, la réponse au traitement varie d'un patient à l'autre et les résultats ne sont pas toujours ceux attendus.
Parallèlement à une « éventuelle thérapie à base de riluzole, un traitement symptomatique est donc réalisé, visant à réduire - dans la mesure du possible - les symptômes induits par la maladie.
Les patients atteints de SLA peuvent être aidés par la physiothérapie, l'orthophonie et l'ergothérapie. Dans les derniers stades de la maladie, cependant, la ventilation mécanique et l'alimentation artificielle sont utilisées.
Enfin, il n'est pas rare que les patients atteints de SLA souffrent de dépression ; par conséquent, dans ces cas, la psychothérapie peut également être utile.
Ce qui suit est le seul médicament approuvé dans la thérapie contre la SLA et quelques exemples de spécialités pharmacologiques ; il appartient au médecin de choisir le principe actif et la posologie les plus adaptés au patient, en fonction de la gravité de la maladie et de l'état de santé du patient et sa réponse au traitement.
Riluzole
Comme mentionné, le riluzole (Rilutek®, Riluzole Zentiva®) est le seul médicament actuellement approuvé pour le traitement de la SLA. Cet ingrédient actif agit en réduisant la libération de glutamate dans le cerveau et la moelle épinière. Le messager chimique peut être utile pour prévenir la dégénérescence. neurones moteurs qui caractérise la sclérose latérale amyotrophique.
Le riluzole est disponible pour administration orale sous forme de comprimés ou de suspension buvable.
La dose de médicament habituellement utilisée est de 50 mg, à prendre deux fois par jour, avec un intervalle de 12 heures entre une administration et l'autre. Il est très important que le riluzole soit toujours pris aux mêmes heures de la journée (par exemple, matin et soir).
