Dystonie

Qu'est-ce que la dystonie ?

Parmi les troubles du mouvement - appelés dyskinésies - se distingue la dystonie, responsable de contractions musculaires involontaires et de spasmes qui obligent le sujet à adopter des postures physiques anormales ou à effectuer des mouvements inhabituels, souvent douloureux. Un patient dystonique est incapable de reprendre une position naturelle ou, sinon, il serait capable de changer la position inhabituelle mais progressivement, en utilisant un effort anormal et des souffrances physiques parfois exagérées et vaines.
Les contractions involontaires des muscles forcent le corps à effectuer des mouvements répétitifs et des postures inconfortables et tordues ; il existe environ 13 formes dystoniques, parfois typiques de certaines formes pathologiques sévères.Malheureusement, pour la plupart des dystonies, il n'y a pas de guérison définitive, cependant, des améliorations peuvent être obtenues grâce à l'administration de spécialités pharmacologiques spécifiques, que nous analyserons au cours de la traitement.

Incidence

Depuis plusieurs années, la dystonie intéresse de nombreux scientifiques : la première étude épidémiologique remonte à 1988, réalisée dans le respect des directives pour la reconnaissance de la dystonie, dictées par la Mayo Clinic de Rochester quelques décennies plus tôt. la dystonie a enregistré 300 patients par million de sujets sains ; après quelques années, les statistiques faisaient état d'un nombre beaucoup plus faible de patients dystoniques (110 par million en Angleterre, 60 au Japon). Les différences statistiques ne sont probablement pas tant dues à un « idéal " régression de la maladie, mais à une diversification des techniques d'enquête utilisées.
Actuellement, on estime qu'aux États-Unis, 300 000 personnes sont touchées par la dystonie, tandis qu'en Italie, 20 000 patients dystoniques ont été enregistrés. Plus généralement, la dystonie survient chez 370 par million d'individus en bonne santé.
La maladie peut toucher les hommes, les femmes et les enfants de tous âges sans distinction ; cependant, certaines études ont trouvé une prévalence féminine minimale dans certaines formes de dystonie, tandis que chez les hommes, on pense que les jambes et les bras sont les sites les plus touchés par le trouble, bien que chaque zone anatomique du corps soit considérée comme une cible potentielle du désordre.
La dystonie est l'un des troubles du mouvement les plus courants, après la maladie de Parkinson et les tremblements.

Généralité

La dystonie est une maladie chronique et n'affecte que rarement la cognition du patient affecté ; il est également peu probable que la dystonie soit directement liée à une diminution de l'espérance de vie d'un individu. Dans tous les cas, il faut rappeler que la dystonie, lorsqu'elle se manifeste comme le symptôme d'une autre pathologie, peut encore générer des complications à court ou à long terme.
La dystonie n'identifie pas les pathologies terminales ; parfois, cependant, des mouvements musculaires involontaires se produisent avec une intensité et une fréquence telles qu'elles invalident le patient atteint et compromettent gravement sa qualité de vie.Selon la forme de dystonie, la maladie peut générer différents degrés de douleur et d'invalidité, caractéristiques classées sur une échelle de cotation idéale (douleur/handicap : aucune - légère - moyenne - sévère) Les contractions musculaires sont prolongées dans le temps et sont responsables de postures anormales et de mouvements de torsion répétitifs et incontrôlés ; pour certains auteurs, la torsion des mouvements générés par la dystonie est comparable au mouvement du serpent [extrait de www.distonia.it]
Dans tous les cas, malgré les formes multiples et hétérogènes de dystonie - dans lesquelles les patients expriment des mouvements, des postures et des difficultés d'entités différentes - il existe deux éléments conducteurs, que toutes les formes dystoniques ont en commun : la fréquence et la répétition cadencée des contractions anormales. Les muscles involontaires sont diagnostiqués dans tous les types de dystonie [extrait de www.dystonia-foundation.org].
Chez certains patients, la forme classique de la dystonie s'accompagne également de mouvements extravagants dans un contexte précis.Pour comprendre le concept, un exemple est donné : lors d'une action simple, comme l'écriture, le patient dystonique pourrait présenter d'autres mouvements bizarres atypiques. Il s'agit de la dystonie d'action, dans laquelle les mouvements dystoniques sont aggravés par la mise en œuvre de mouvements volontaires : la dystonie d'action apparaît précisément en liaison avec l'exécution d'un geste souhaité, aussi simple soit-il (par exemple l'écriture).

Âge d'apparition

Par "âge de" début "de la dystonie, nous entendons l'âge du patient auquel les premiers symptômes dystoniques commencent. Selon l'âge, on peut distinguer deux premières formes de maladie dystonique, dont chacune sera subdivisée en fonction de la traits:

• Dystonie précoce (infantile - adolescent) : les premières altérations du mouvement musculaire surviennent à un âge précoce, pendant l'enfance ou l'adolescence. Les formes infantiles de dystonie sont assez rares ; cependant, la plupart du temps, ils apparaissent à l'âge de 9 ans et touchent principalement un membre.
• Dystonie tardive : la dystonie apparaît après 30 ans, notamment entre 40 et 60 ans. Les formes tardives de dystonie sont les plus courantes.

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